Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom - genetsko povzročene motnje presnove bilirubina, ki so posledica pomanjkanja mikrosomalnih jetrnih encimov in vodijo do razvoja benigne nekonsjugirane hiperbilirubinemije. V večini primerov s Gilbertovim sindromom se pojavljajo prekinitvene zlatenice z različno resnostjo, pravokotnost v desnem hipohondriju, dispeptikah in astenegetegetativnih motnjah; lahko pride do subfebrilne bolezni, hepatomegalije, ksantelazma vek. Diagnozo Gilbertovega sindroma potrjujejo klinična slika, družinska anamneza, laboratorijske in instrumentalne študije, funkcionalni testi. Gilbertov sindrom kaže skladnost z dieto, z induktorji mikrosomskih encimov, hepatoprotektorjev, holeretskih zelišč, enterotoksinov, vitaminov.

Gilbertov sindrom

Gilbert sindrom (ustavna hiperbilirubinemija, non-hemolitični zlatenica otroke) je označena z zmerno zvišane koncentracije nekonjugiranega bilirubina v krvnem serumu in vizualno manifestiranih epizod zlatenica. Gilbertov sindrom je najpogostejša oblika dedne pigmentne hepatoze. V večini primerov so klinični simptomi Gilbertov sindrom se kaže v starosti 12-30 let. Njihov razvoj otrok v pred puberteto in pubertetnim obdobju zaradi zaviralnega učinka spolnih hormonov na razpolago bilirubina. Gilbertjev sindrom je razširjen predvsem med moškimi. Incidenca Gilbertovega sindroma v evropskem prebivalstvu znaša od 2 do 5%. Gilbertov sindrom ne vodi do nepravilnosti fibrozo in jetrne funkcije, vendar pa je dejavnik tveganja za žolčnih kamnov bolezni.

Vzroki Gilbertovega sindroma

Žolčnega barvila bilirubina hemoglobin tvorjen z razpadom eritrocitov, prisotnih v krvnem serumu kot dve frakciji: neposredne (vezana, konjugiranih) in posredne (brezplačno), bilirubina. Indirektni bilirubin ima citotoksične lastnosti, kar je najbolj opazno na možganskih celicah. V jetrnih celic, je posredno bilirubina nevtraliziramo s konjugacijo z glukuronsko kislino vstopi v žolčevoda in kot vmesne izloči skozi črevesje in v majhnih količinah - urinom.

Motnje o uporabi bilirubina v Gilbertovem sindromu povzroča mutacija gena, ki kodira mikrosomalni encim UDP-glukuronil transferazo. Inferiornost in delno zmanjšanje aktivnosti UDP-glukouoniltransferaze (do 30% norme) povzroči nezmožnost hepatocitov, da absorbirajo in odpravijo potrebno količino indirektnega bilirubina. Obstaja tudi krvavitev prometa in zajetje indirektnega bilirubina s celicami jeter. Zaradi Gilbertovega sindroma se raven nekonjugiranega bilirubina v krvnem serumu poveča, kar vodi v njegovo usedanje v tkivih in jih obarvajo rumeno.

Gilbertov sindrom se nanaša na patologijo z avtosomno prevladujočo dediščino, za razvoj katerega otrok zadošča za dedovanje mutantne različice gena enega od staršev.

Klinične manifestacije Gilbertov sindrom lahko sprožijo dolgotrajne lakote, dehidracija, fizične in čustvene napetosti, menstruacijo (pri ženskah), infekcijske bolezni (virusnega hepatitisa, gripe in akutnih virusnih infekcij dihal, črevesnih infekcij), kirurških posegih, kot tudi alkohol in nekatera zdravila: hormoni (glyukorotikoidov, androgenov, etinilestradiol), antibiotiki (streptomicin, rifampin, ampicilin), natrijev salicilat, acetaminofen, kofein.

Simptomi Gilbertovega sindroma

Obstajata dve različici Gilbertovega sindroma: "prirojeno" - se kaže brez predhodnega nalezljivega hepatitisa (večina primerov) in se pojavi pri akutnem akutnem virusnem hepatitisu. Poleg tega je lahko hiperbilirubinemija po hepatitisu povezana ne le s prisotnostjo Gilbertovega sindroma, temveč tudi s prehodom infekcije v kronično obliko.

Klinični simptomi Gilbertovega sindroma se običajno razvijejo pri otrocih, starih 12 let in več, potek bolezni je valovit. Gilbertjevega sindroma je značilna občasna zlatenica z različno resnostjo - od podciterne sklere do svetle ikterice kože in sluznice. Obarvanost žolčnika je lahko razpršena ali delno manifestirana na območju nasolabialnega trikotnika, na koži stopal, dlani, v pod pazduho. Epizode zlatenice s Gilbertovim sindromom se pojavijo nenadoma, se po izpostavitvi vzburljivim faktorjem intenzivirajo in se razrešijo neodvisno. Pri novorojenčkih so lahko simptomi Gilbertovega sindroma podobni prehodni zlatenici. V nekaterih primerih se lahko pri Gilbertovem sindromu pojavijo enojne ali večkratne kanthezamske veke.

Večina bolnikov z Gilbertov sindrom pritožujejo teže v desnem zgornjem kvadrantu, občutek nelagodja v trebuhu. Asthenovegetative opazili motnje (utrujenost in depresija, slabo spanje, potenje), dispepsija (pomanjkanje apetita, slabost, riganje, napenjanje, motnje blato). V 20% primerov Gilbertov sindrom ima rahlo povečanje jeter, 10% - vranice mogoče opaziti holecistitis, žolčnika disfunkcijo, in sfinktra od Oddi, povečano tveganje žolčnih kamnov.

Približno tretjina bolnikov z Gilbertovim sindromom nima pritožb. Z nepomembnostjo in nepopolnostjo manifestacij Gilbertovega sindroma lahko bolezen dolgo časa ostane neopažena za bolnike. Gilbertov sindrom se lahko kombinira z vezivno tkivno displazijo - pogosto najdemo v sindromih Marfan in Ehlers-Danlos.

Diagnoza Gilbertovega sindroma

Diagnozo Gilbert sindrom temelji na analizi kliničnih simptomov, podatki družinska zgodovina, laboratorijskih izvidov (skupaj in biokemijske analize krvi, urina, PCR), funkcionalne preskuse (preskus z lakoto, vzorčne s fenobarbitalom, nikotinom kisline), ultrazvočnega pregleda trebušne votline.

Pri zbiranju anamneze, spolu bolnika, starosti pojava kliničnih simptomov, prisotnosti epizod žutice v ožji družini se upošteva prisotnost kroničnih bolezni, ki povzročajo zlatenico. Ob palpaciji jetra je neboleča, konsistenca organov je mehka, lahko pa je rahlo povečanje velikosti jeter.

Skupna raven bilirubina med Gilbert sindrom poveča zaradi posredne frakcij in znaša od 34,2 do 85,5 mmol / l (običajno ne več kot 51,3 mmol / l). Drugi funkcijski testi biokemijske jeter (celokupnega proteina in proteinski frakcije, AST, ALT, holesterol) Gilbert sindromom, na splošno niso spremenile. Zmanjšanje raven bilirubina pri bolnikih, ki prejemajo fenobarbital in njegovo povečanje (50-100%) po stradanje ali nizko-kalorično prehrane, ter tako po intravenski injekciji nikotinska kislina potrditev diagnoze Gilbert sindrom. PCR Gilbert sindromom kaže polimorfizem gena, ki kodira encim UDFGT.

Za pojasnitev diagnoze Gilbertovega sindroma, ultrazvoka trebušnih organov, ultrazvokov jeter in žolčnika, duodenalnega zvonjenja, tankoplastne kromatografije. Perkutana prebojna jetrna biopsija se izvaja samo ob prisotnosti indikacij za izključitev kroničnega hepatitisa in ciroze jeter. Z Gilbertovim sindromom v vzorcih biopsije jeter se ne odkrijejo patološke spremembe.

Gilbert sindrom se deli z virusnega hepatitisa in hiperbilirubinemijo postgepaticheskoy obstojne, hemolitična anemija, Crigler-Najjar sindrom tipa II, Dubin-Johnsonov sindrom in rotorja sindrom, primarna shunt hiperbilirubinemija, prirojene ciroze jeter, žolčnika atrezija premika.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Otroci in odrasli s Gilbertovim sindromom praviloma ne potrebujejo posebnega zdravljenja. Glavni pomen je namenjen spoštovanju prehrane, dela in počitka. V Gilbertovem sindromu so nezaželeni profesionalni športi, insolacija, vnos alkohola, stradanje, omejevanje tekočine in uporaba hepatotoksičnih zdravil. Prikazana je prehrana z omejitvijo proizvodov, ki vsebujejo ognjevzdržne maščobe (maščobno meso, ocvrte in pikantne jedi) in konzervirane hrane.

Med poslabšanjem kliničnih manifestacij Gilbert sindrom imenovanim varčevalni mizo № 5 in induktorji mikrosomskih encimov - fenobarbital in ziksorin (1-2 teden tečaji z razmaku 2-4 tednov), ki zmanjšujejo raven bilirubina. Prejemanje aktiviranega ogljika vpijati bilirubina v črevesju in fototerapijo, pospešuje razgradnjo bilirubina v tkivih bo pomagalo, da bi jo iz telesa.

Za preprečevanje holecistitis in žolčni kamni priporoča sprejem choleretic zelišč z Gilbertov sindrom, jeter (ursosan, ursofalk) Essentiale, Liv-52, choleretic (Holagol, allohol, holosas) in vitaminov skupine B.

Prognoza in preprečevanje Gilbertovega sindroma

Napoved bolezni v kateri koli starosti je ugodna. Hiperbilirubinemija pri bolnikih s Gilbertovim sindromom vztraja pri življenju, vendar je benigna, ki jo ne spremljajo progresivne spremembe v jetrih in ne vplivajo na pričakovano življenjsko dobo.

Pred načrtovanjem nosečnosti bi morali pari z zgodovino te patologije posvetovati z medicinskim genetikom, da bi ocenili tveganje Gilbertovega sindroma na potomcih. Gilbertov sindrom pri otrocih ni izgovor za zavrnitev preventivnega cepljenja.

Bolezni jetrnega zilbera sindroma. Kaj je Gilbertov sindrom: bolezen ali posamezna lastnost?

Gilbertov sindrom je redka dedna bolezen jeter, ki se pojavlja pri 2 do 5% ljudi. V tem primeru so moški bolj verjetno trpeti kot ženske. Bolezen ne povzroča hudih krvavitev jeter in fibroze, ampak znatno povečuje tveganje za žolčevo bolezen.

Gilbertov sindrom (ustavna motnja jeter ali familijska nehemolitična zlatenica) se nanaša na dedne bolezni. Krivec bolezen je okvarjen gen, vključen v presnovo bilirubina. Za bolezen je značilno povečanje koncentracije bilirubina, zlasti neposredno, v krvi in ​​občasno pojavljanje zlatenice.

Simptomi te genetske patologije se ponavadi pojavijo v starosti od 3 do 12 let in spremljajo osebo vse življenje.

Kaj se zgodi z boleznijo?

Bolniki Gilbert sindrom bilirubin moten promet v jetrnih celic (hepatocitov), ​​jo zajame z njimi, kot tudi spojine neposrednega bilirubina na glukuronsko in drugih kislin. Zaradi tega neposredni bilirubin kroži v pacientovi krvi. Je snov, ki je topna v maščobi, zato je v stiku s fosfolipidi celičnih membran, zlasti v možganih. To prav tako določa njegovo nevrotoksičnost.

Vzroki za bolezen

Edini razlog za pojav patologije je mutacija gena, ki je odgovoren za metabolizem bilirubina. Gilbertov sindrom je značilen za avtosomno prevladujočo vrsto dedovanja. To pomeni, da je za razvoj bolezni dovolj, da otrok deduje gensko napako enega od staršev.

Pojav klinične slike bolezni povzročajo naslednji dejavniki:

• dehidracija;
• stradanje;
• stres;
• fizična preobremenitev;
• menstruacija;
• nalezljive bolezni (ARVI, virusni hepatitis, gripa, črevesne okužbe);
• kirurški posegi;
• uporaba alkohola, kofeina in nekaterih zdravil;

Simptomi Gilbertovega sindroma

V večini primerov je bolezen asimptomatična in mnogi strokovnjaki menijo, da je sploh fizična značilnost telesa.

Glavni in v 50% primerov, le znak sindroma zagovornikov Gilbert je zmerno zlatenico o beločnice in sluznicah, ter manj in kožo. Hkrati se pojavi delno barvanje kože v obrazu, nogah, dlani, pazduhih. Koža pridobi mat rumeno barvo.

Žolčno skrero in koža, ki je bila prvič ugotovljena v otroštvu ali mladostništvu in je v naravi prekinjena. V zelo redkih primerih je zlatenica prisotna ves čas.

Včasih z boleznijo obstaja nevrološka simptomatologija v obliki:

• povečana utrujenost, šibkost, omotica;
• motnje spanja, nespečnost.

Še manj pogosto bolezni spremljajo prebavne motnje:

• grenak okus v ustih;
• po jedenju z grenkobo;
• zmanjšan apetit;
• slabost, zgaga;
• napenjanje in težo v želodcu;
• zaprtje ali driska;
• povečanje jeter, dolgočasne bolečine v desnem hipohondriju.

Oblike bolezni

Obstajata 2 tipa Gilbertovega sindroma:

• prirojeno - najpogostejša oblika;
• pridobljen - značilen po pojavu simptomov po virusnem hepatitisu.

Zapleti Gilbertovega sindroma

Na splošno bolezen ne povzroča nepotrebnih nevšečnosti za osebo in nadaljuje ugodno. Toda s sistematično kršitvijo prehrane in vplivom dejavnikov, ki spodbujajo, se lahko pojavijo naslednji zapleti:

1. Obstojno vnetje jeter (kronični hepatitis).
2. Bolezni žolčnika.

Diagnoza bolezni

Če se pojavijo simptomi bolezni, se posvetujte s terapevtom ali hepatologom. Za potrditev diagnoze se izvajajo naslednje dejavnosti:

1. Inšpekcija, zbiranje anamneze in pritožb.
2. Splošna klinična analiza urina in krvi.
3. Biokemija krvi.
4. Vzorec s fenobarbitalom (odločilni faktor je zmanjšanje koncentracije bilirubina po uporabi fenobarbitala).
5. Vsebnost s postom (v 2 dneh bolnikova prehrana omejena na 400 kcal na dan vzorčenja krvi se izvaja dvakrat -. Prvi dan preizkusa in po tešče Če kazalniki bilirubina razlika 50 -. 100% potrjeno diagnozo).
6. Vzorec z nikotinsko kislino (po intravenski injekciji nikotinske kisline se poveča bilirubin).
7. DNA analiza odgovornega gena.
8. Analiza iztrebkov za stercobilin (v primeru bolezni je rezultat negativen).
9. Ultrasonografija jeter in žolčnika.

Po indikacijah se lahko izvedejo naslednji pregledi:

1. Študija beljakovin in njegovih frakcij v krvnem serumu.
2. Prothrombin test.
3. Krvni test za označevalce virusnega hepatitisa.
4. Preskus bromsulfaleina.
5. Biopsija jeter.

Gilbertov sindrom je treba razlikovati med:

• hepatitis različnega etiologije;
• hemolitična anemija;
• ciroza jeter;
• Wilson-Konovalovova bolezen;
• hemohromatoza;
• primarni sklerozirajoči holangitis

Ljudem s Gilbertovim sindromom ni potrebno posebno zdravljenje. Terapija se izvaja s poslabšanjem bolezni. V središču zdravljenja je prehrana.

Kako zdraviti bolezen z dieto?

Če se bo bolnik držal prehrane za življenje in se odrekel škodljivim navadam, se simptomi bolezni ne bodo pojavili.

Bolniki so prikazani dieti številka 5.

Bolniki morajo upoštevati določene omejitve:

• izključi telesno dejavnost;
• opusti antibiotike, steroide, antikonvulzente;
• ne piti alkohola;
• ne kadite.

Tan za zdravljenje poslabšanja bolezni

1. Za normalizacijo koncentracije bilirubina v krvi in ​​za zaustavitev dispeptičnih pojavov - Phenobarbital, Zixorin.
2. Pri sočasnem holecistitisu in holelitiozi so infuzije tkiv holagogov, tuffages iz sorbitola in soli "Barbara".
3. Za izločanje direktnega bilirubina - aktivnega oglja, prisilne diureze (Furosemide).
4. Vezati bilirubin v krvi - Albumin.
5. Uničiti bilirubin v tkivih - fototerapija.
6. Vitamini skupine B.
7. Preparati holagoga (Allochol, Holosas, Chagolol).
8. Tečaji hepatoprotektorjev - Ursosan, Karsil, Bondzhigar, Hofitol, Legalon, LIV-52.
9. Ob pogojih, ki ogrožajo transfuzijo zdravja in krvi.

Ali se je mogoče izogniti bolezni?

Posebnih metod preprečevanja Gilbertovega sindroma ne obstaja. Pri načrtovanju nosečnosti je ženska svetovala, da se posvetuje z genetikom, zlasti v primerih prisotnosti bolezni v rodu.

Da bi se izognili ponovitvi ali poslabšanju bolezni, je potrebno:

• opazovati prehrano, počitek in delo;
• izogibajte se telesnemu naporu, stradanju in dehidraciji;
• vseživljenjska prehrana;

1. Ne pozabite, da je ob bolezni kontraindicirana učinek neposredne sončne svetlobe.
2. V primeru Gilbertovega sindroma, morate spremljati vaše zdravje, takoj odpraviti žarke okužbe in zdraviti bolezni sistema žolčnega kanala.
3. Gilbertov sindrom pri otroku ni kontraindikacija za preventivno cepljenje.
4. Ljudom z Gilbertovim sindromom se ne priporoča uporaba zdravil, ki imajo neželene učinke na jetra.
5. Prisotnost Gilbertovega sindroma pri nosečnici nima negativnega učinka na plod.

Kljub možnim simptomom, pri tretjini bolnikov Gilbertov sindrom ne povzroči nikakršnih nevšečnosti. Kot pri vsaki drugi patologiji je zgodnja diagnoza ključ do normalnega življenja in dobrega zdravja. Če upoštevate vsa priporočila zdravnika, vas bolezen ne spominja na sebe.

Gilbertov sindrom (Gilbertova Crohnova bolezen) je dedna patologija, pri kateri je uporaba bilirubina prekinjena. Ta bolezen se otrok od staršev prenaša.

Gilbertov sindrom je avtosomna prevladujoča bolezen.

Vzroki in dejavniki tveganja

Bolezen prizadene več moških kot žensk in ponavadi pojavi po puberteti. Zato so ogroženi mladi ljudje, stari 12 let in več. To je ujeta metabolna motnja. Tveganje za to bolezen je večje pri otrocih, katerih starši so z Gilbertovim sindromom.

Dejavniki, ki povečajo količino bilirubina v krvi:

• okužba;
• poraba alkohola;
• kajenje;
• droge;
• nekatera zdravila (na primer simvastatin, atorvastatin, ibuprofen, acetaminophen, buprenorfin);
• poškodbe in operacije.

Za spodbujanje dejavnikov, ki še poslabšajo bolezen, je treba upoštevati odstopanje od prehranske prehrane, stresnih situacij, mraza in virusnih bolezni.

Glavni vzrok bolezni je zmanjšanje aktivnosti encima glukuronoziltransferaze, ki olajšuje pretvorbo toksičnega indirektnega bilirubina v neposredno in nestrupeno.

Zmanjšanje glukuronoziltransferaze povzroči gene UGT 1A1. Sprememba ali mutacija tega gena vodi do nastanka Gilbertovega sindroma.

Faze bolezni in klinične manifestacije

Glavna značilnost patologije je porumenelost sklere (del očesnega očesa, ki mora biti bele barve). Poleg tega je možna zlatenica kože.

Mnogi bolniki se pritožujejo zaradi slabe koncentracije pozornosti, slabosti, bolečine v telesu in želodcu, driske in depresivnega stanja.

Gilbertov sindrom moti imunski sistem, pogosto z prehladom in nalezljivimi boleznimi.

Za to bolezen je značilno tudi naslednje simptome:

Med poslabšanjem bolezni je mogoče spremeniti barvo urin (temne), bledo blato, hudo potenje in nestrpnost do maščobnih živil.

Tudi bolniki pritožujejo zaradi glavobolov, tahikardijo, izgubo spomina, odrevenelost in mravljinčenje v okončinah, bruhanje, prekomerna žeja, občutek mraza in tesnobe, mišicah in sklepih, tesnobe, napenjanje, fotosenzitivnostnih, driska ali zaprtje, bolečine v očeh in sinusov.

Gilbertov sindrom je značilen po 2 variantah toka. V prvem primeru bolezen nastane v obdobju 13-20 let, v drugi - do 13 let (če je prišlo do okužbe z akutnim virusnim hepatitisom).

Več podrobnosti o tej bolezni povedo zdravniki, si oglejte videoposnetek:

Katere teste izvajamo za ugotavljanje bolezni?

Pogosto se bolezen odkrije med rutinskim testom krvi. Z Gilbertovim sindromom se poveča vsebnost bilirubina v krvi. Celoten bilirubin mora biti manjši od 1,1 mg na deciliter krvi. Z Gilbertovim sindromom se ta številka dvigne na 2 in celo do 5 mg.

Višje vrednosti bilirubina kažejo na drugo motnjo. Na primer, v sindromu Kriegler-Najjar je njegova vrednost večja od 20 mg / ml.

Za diagnosticiranje patologije se izvajajo testi delovanja jeter. Potrebno je ugotoviti kazalnike holesterola, albumina, protrombinskega indeksa in drugih. Posebne diagnostične preiskave je mogoče izvesti: stradanje, test s Phenobarbitalom, test z nikotinsko kislino, test rifampicina.

Potrebne instrumentalne študije: ultrazvok, CT, biopsija jeter, elastografija.

Zapleti in posledice

Veliko bolnikov se zanima za zaplete bolezni. Ljudje želijo biti pripravljeni na vse. Zdravnik mora pacientu povedati o morebitnih posledicah. Nekateri bolniki morda ne bodo imeli posledic, vendar je potreben ponovni pregled, da se zagotovi učinkovitost zdravljenja.

Drugi lahko doživijo naslednje zaplete:

• prehodna pigmentna hepatoza;
• kronični hepatitis;
• holelitiaza.

Da bi se izognili zapletom, je treba implicitno slediti priporočilom zdravnikov.

Tradicionalna terapija Gilbertovega sindroma

Kot taka ni nobenega zdravljenja za to bolezen. Zdravnik mora pacientu povedati o prehrani in pravilih obnašanja v primeru poslabšanja. Obdobje remisije lahko traja več let, posebno zdravljenje ni potrebno.

Zdravila se lahko predpisujejo samo, če obstaja zlatenica in poslabšanje bolnikovega stanja.

Če pride do disfetične motnje, jemljete zdravila proti emeticam in prebavne encime za prebavo.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma s strani Corvalola je možno, deluje nekoliko mehkejši kot fenobarbital. Phenobarbital se pripisuje induktorjem jetrnega monoksidaznega sistema, zdravilo hitro stabilizira raven bilirubina.

Če je bolezen resno zanemarjena in se ne prilagaja medicinskemu zdravljenju, je potrebna medicinska intervencija v obliki presaditve jeter.

Tveganja kirurškega zdravljenja Gilbertovega sindroma so lahko naslednja: okužba, tromboza, stenoza jetrne arterije ali vene.

Zdravljenje z ljudskimi pravili

Terapija z ljudskimi pravili je potrebna, da se znebite zlatenice. Ker je Gilbertov sindrom jetrna bolezen, bo zdravljenje sestavljeno iz uporabe različnih infuzij, bujonov in čajev.

Priljubljeni recepti z infuzijami:

1. Vzemite 1 žlico žlica. l. posušene in sesekljane radiče, prelijete 500 ml kuhane vode in počasi ogenj. Infuzijo je treba kuhati približno pol ure, potem ko je zdravilo infundirano 1 uro. Ko se infuzija ohladi, napolnite in vzemite 50 ml 3-krat na dan;
2. Žlico dišečega ječmena prelijemo v 200 ml hladne vode. Zdravilo se infundira 1 noč. Med dneve je treba piti v majhnih požireh;
3. V 500 ml dobre vodke nalijemo 50 g praškastega mleka. Zdravilo vztraja dva tedna. Občasno mora biti sredstvo mešano. Zdravite infuzijo 4-krat na dan pred obroki. Način uporabe: v 100 ml vode razredčite 20-30 kapljic zdravila.
4. Uničeni 500 mg koren hrenov se prelijejo z vrelo vodo. Po enem dnevu filtrirajte izdelek. Vzemite 50 ml pred obroki. Zdravljenje traja 7 dni.

Za pripravo uporabo čaja te zdravilne rastline, kot je koruzni svila, veliki oman, ognjiča, Žutikovina, vrtnica, osat, šentjanževke. Odlomke, ki temeljijo na teh zeliščih, se lahko uporabljajo ločeno, izmenično in v zbiranju.

Učinkovite juhe s Gilbertovim sindromom

Fitoterapevti in tradicionalni zdravilci ponujajo številne recepte za odvajanje iz zdravilnih rastlin. Zelo enostavno jih je pripraviti in jih ni treba vztrajati. Glavna stvar pri pripravi folk zdravil doma je opazovanje odmerka. Recepti:

1. Odlično zdravilo proti zlatenici je odlitka od immortelle. V liter vode pour 20 g zdrobljene rastline, zavrite, dokler polovica volumna tekočine ostane v ponvi. Pijte infuzijo 100 ml 3-krat na dan. Uporabite decokcijo, dokler zlatenica ne mine;
2. Thorny thorny je zelo koristen za jetra. Mleko se šteje za univerzalno rastlino. Za pripravo decoction 3 žlice. l. zdrobljena semena pour 0,5 litre vode. Izdelek postavite na vodno kopel, tako da se voda hitro ne odvaja. Razredčite zdravilo 40-60 minut, količina tekočine je treba zmanjšati za polovico. Pustite, da se ohladi, nato pa filtrirajte juho. Zdravilo vzemite na 20 ml 3-krat na dan. Bolje je pojesti juho pred jedjo. Zdravljenje traja do 2 meseca, dokler zlatenica ne mine.

Poleg zdravil, infuzij, čajev in bujonov je treba uporabiti multivitaminske komplekse.

Življenjski slog, prehrana in prehrana

Na žalost je treba prehranjevalno prehrano stalno opazovati, tako da ni ponovitve.

Tabela prikazuje dovoljena in prepovedana živila v Gilbertovem sindromu:

Oseba z diagnozo Gilbertovega sindroma ne more dvigniti uteži, močno obremenjuje telo. Stanje se lahko znatno poslabša po dolgem delovnem življenju.

Poskusite vzeti odmori med delom in se izogibati izrazitemu psiho-čustvenemu stresu.

Gilbertov sindrom je motnja jeter, skupaj s povečano količino bilirubina v krvi. Ne zahteva posebnega zdravljenja.

Glavna stvar pri zdravljenju je doslednost in pravilnost. Povejte zdravniku o novih simptomih. Nobenega znaka ni mogoče prezreti.

Gilbertov sindrom je ena od vrst dedne pigmentne hepatoze. Povezan je z motnjami v presnovi bilirubina v jetrih in bolezen se imenuje pogojno. Bolje je, da je to genetsko pogojena lastnost organizma.

Patologija je bila poimenovana po francoskem zdravniku Avguštinu Gilbertu, ki je prvi odkril sindrom. Bolezen se prenaša od staršev do otrok - vir je lahko mati ali oče. Ta vrsta dedovanja se imenuje avtosomno prevladujoče.

Bolezen je pogostejša pri moških in se pojavi pri 2-5% svetovnega prebivalstva.

Gilbertov sindrom - kaj je v preprostih besedah

To je prirojena kronična bolezen, pri kateri je uporaba prostega bilirubina v jetrnih celicah - hepatocitih motena. Druga imena so benigna, nehemolitična družinska zlatenica, ustavna hiperbilirubinemija.

- Kaj je Gilbertov sindrom? Z enostavnimi besedami lahko opišete, kako je proces akumulacije v krvi bilirubina, ki se običajno pretvori v jetra in se iz telesa izloča z žolčem.

- Kaj je nevaren Gilbertov sindrom? Napoved bolezni je ugodna - to ne vodi do smrti in, zaradi večje kronične oblike, ne povzroča bolečine in neugodja.

Mnogi po vsem življenju sploh ne sumijo na prisotnost bolezni, dokler kri ne kaže povečanja bilirubina.

Vendar pa se neskladnost z režimom prehrane ali zaradi prevelikega odmerka drog, in zaradi drugih dejavnikov za bolezen poslabša, in včasih razvijejo zapleti -, pankreatitis, holangitisom, kronični hepatitis, ter redko - odpoved jeter. Preprosto povedano, ne morete sum bolezni (še posebej, če ni vidnih simptomov "rumenenje"), dokler ne greš čez določen prag v prehrani ali zdravljenje.

• E80.4. - koda Gilbertovega sindroma po ICD 10 (Mednarodna klasifikacija bolezni).

Vzrok Gilbertovega sindroma

Bilirubin se tvori med razgradnjo hemoglobina in primarna nevezana oblika te snovi je strupena. Običajno je njegova izmenjava sestavljena iz več faz:

• prevoz v krvni plazmi v jetrih;
• zajetje njegovih molekul s hepatociti;
• transformacija v nestrupeno, vezano obliko (konjugacija);
• izločanje žolča ali v preprostih besedah ​​- vstop v žolčevo skrivnost;
• končno uničenje in izločanje v črevesju, kjer je žolč iz žolčnika.

Razlog za Gilbertov sindrom leži v mutaciji gena UGT 1A1. Odgovoren je za delo encima, ki transformira molekulo bilirubina v ne-prosto obliko. Ko je bolezen, se njegova aktivnost zmanjša za približno tretjino norme. To spremljajo tudi:

1. Zmanjšana sposobnost hepatocitov za zajetje bilirubina;
2. Neuspeh pri delovanju encima, ki ga prevaža na membrane jetrnih celic.

Kot rezultat, so prve tri stopnje presnove bilirubina kršene, se kopiči v krvi in ​​poslabšanja vodi do razvoja simptomov Gilbert bolezni, ki bo navedeno v nadaljevanju.

Simptomi Gilbertovega sindroma, foto

foto manifestacije Gilbertovega sindroma

V obdobju remisije se sindrom ne manifestira. Prve simptome v večini primerov najdemo med puberteto - od 13 do 20 let. V zgodnejši starosti se bolezen manifestira v primeru okužbe otroka z akutnim virusnim hepatitisom.

Znaki in simptomi Gilbertove bolezni se razvijajo le ob poslabšanju in v večini primerov je blago zlatenica.

To se kaže z madežem kože, sluznice in sklere v rumeni barvi - tako imenovani "masni jeter". Resnost odtenka je jasno vidna, ko raven bilirubina v krvi doseže 45 μmol / l ali več. Žutici se doda videz xanthelasma - rumene granulne vključitve pod kožo zgornjih in spodnjih vek, ki je povezana z vezivno tkivno displazijo.

Približno polovica bolnikov se pritožuje zaradi neugodja v prebavnem traktu:

• slabost;
• zmanjšan apetit;
• izbruh;
• zgaga;
• napenjanje;
• motnje blata.

• šibkost, omotica;
• nelagodje v jetrih;
• grenak okus v ustih;
• otekanje stopal;
• znižanje krvnega tlaka;
• kratka sapa in bolečina v srcu;
• tesnoba, razdražljivost;
• glavoboli.

Ob poslabšanju sindroma se barva izpusta pogosto spreminja, blato pa postane brezbarvno.

V življenju se provokatorji še poglabljajo:

1. Kršitev podporne prehrane, lakote;
2. Pitje alkohola ali drog;
3. Visoka fizična aktivnost;
4. Stres, preobremenjenost;
5. Virusne okužbe (gripa, herpes, HIV in drugi);
6. Akutne oblike obstoječih kroničnih patologij;
7. Pregrevanje telesa, hipotermija.

Vnos velikih količin določenih zdravil vpliva tudi na poslabšanje Gilbertovega genskega sindroma. Ti vključujejo: Aspirin, paracetamol, streptomicin, kofein, steroidi, kloramfenikol, cimetidin, rifampicin, kloramfenikol.

Diagnoza Gilbertovega sindroma

Po pregledu in zbiranju anamneze (pritožbe, zdravstvene anamneze) se opravi laboratorijski pregled. Zdravnik, ki se zdravi, pošlje teste za Gilbertov sindrom, med katerimi so še posebni diagnostični testi:

1. Postenje. Prvi vzorec bilirubina je vzet na prazen želodec zjutraj pred testom, drugi - po 48 urah, med katerim oseba prejme s hrano največ 400 kalorij na dan. Ko se bolezen bilirubina za dva dni poveča za 50-100%.
2. Vzorec s fenobarbitalom. Če pride Gilbertov sindrom, jemanje tega zdravila za pet dni vodi v zmanjšanje bilirubina v krvi.
3. Preskusite z nikotinsko kislino. 40 mg snovi se daje intravensko, in če se odstotek bilirubina poveča, se rezultat šteje za pozitiven.

Druge diagnostične metode:

• urinaliza za prisotnost bilirubina;
• biokemijske in splošne analize krvi;
• molekularna diagnostika DNA;
• krvni test za prisotnost virusnega hepatitisa;
• analiza za stercobilin - v Gilbertovem sindromu ta produkt bilirubinskega razpadanja v blatu ni zaznan;
• koagulogram - ocena krvne koagulabilnosti.

Diagnozo Gilbertov sindrom vključuje tehnike, kot ultrazvokom in računalniško tomografijo trebuha in jetrne biopsije elastography a (študije identifikacije jetrna fibroza tkivo).

Taktika zdravljenja Gilbertovega sindroma

V obdobju remisije, ki lahko traja več mesecev, let in celo celo življenje, ni potrebno posebno zdravljenje. Tu je glavna naloga preprečiti poslabšanje. Pomembno je slediti prehrani, režimu dela in počitku, ne prekomerno obogatiti in se izogibati pregrevanju organizma, izključiti velike obremenitve in nenadzorovanega uživanja drog.

Zdravljenje Gilbertove bolezni z razvojem zlatenice vključuje uporabo zdravil in prehrane. Iz zdravil se uporabljajo:

1. Barbiturati - zmanjšajte koncentracijo bilirubina v krvi;
2. Hepatoprotektorji (Essentiale, Ursosan, Karsil, izvleček česna) - podpora delovanja jeter;
3. Pripravki holagoga (Hofitol, Carlsbad sol, Holosas) in zelišča s podobnim delovanjem pospešujejo gibanje žolča;
4. Enterosorbents (Polysorb, Enterosgel, aktivno oglje) - pomagajo odstraniti bilirubin iz črevesja;
5. Sredstva za preprečevanje holecistitisa in holelitioze.

Najstniki se lahko predpišejo flumecinol namesto močnih barbituratov. Uporablja se v majhnih odmerkih in pred spanjem, saj povzroča dremavost in letargijo.

Fizioterapevtski ukrepi vključujejo uporabo fototerapije, v kateri modre čebulice uničijo bilirubin, ki se kopiči v koži.

Termični postopki v predelih trebuha in jeter so nedopustni.

Po potrebi simptomatsko zdravljenje bruhanja, slabosti, zgage, diareje in drugih motenj prebavnega sistema. Potrebno je jemati vitamine, še posebej skupino B. Na poti poteka sanacija vseh žarišč okužb v telesu in zdravljenje patologije žolčnih kanalov.

Če raven bilirubina v krvi doseže kritično raven (nad 250 μmol / l), se navedejo transfuzija krvi in ​​vnos albuminov.

Diet v Gilbertovem sindromu

Terapevtska prehrana vključuje uporabo, v kateri:

• različne vrste drobljencev;
• pusto meso in ribe;
• sadje in zelenjava - sveže in kuhano;
• posneto jogurt, skuto, jogurt, fermentirano pečeno mleko;
• suhi piškoti, pšenični kruh;
• sveže stisnjeni ne-kisli sokovi, šibki čaj, kompot;
• zelenjavne juhe.

• pečeno pecivo;
• maščobo, maščobo;
• špinača;
• gorčico, poper, druge začimbe in začimbe;
• kava;
• špinača in kislina (ker vsebujejo oksalno kislino);
• čokolada, kakav;
• jajca;
• alkoholne in gazirane pijače;
• sladoled, mastno mleko, kisla smetana, sir.

Popolnoma vegetarijanstvo je kontraindicirano.

Skladnost s prehrano v Gilbertovem sindromu ne le olajša stanje med zlatenico, temveč tudi zmanjša tveganje poslabšanja.

V srcu Gilbertovega sindroma je genetska okvara, ki vodi do poškodb jeter in razvoja zlatenice in dispepsičnega sindroma. Patognomonski znak je povečanje žolčevega pigmenta v krvi. Učinkovito zdravimo z dieto in barbiturati. Gilbertov sindrom je pogosta bolezen, ki pogosto prizadene moške.

Kako prepoznati Gilbertov sindrom brez zdravstvene vzgoje

Gilbertov sindrom se imenuje hepatična disfunkcija ali družinska zlatenica (nonhemolytic). Kaj to pomeni? Da je podedoval in ga zaznamuje povečanje žolčevega pigmenta v krvi. Gilbertovega sindroma podeduje avtosomno prevladujoči tip, t.j. v kromosomskem nizu enega od staršev je prevladujoči gen, ki se prenese na otroka.

Takšna bolezen se razvije v mladosti (3-13 let), fantje pogosteje bolijo. Zmanjšana je funkcija konjugacije jeter, to je sposobnost vezave prostega bilirubina v krvi. Za morfološko patologijo Gilbertovega sindroma je značilno depozicija maščevja v hepatocitih (celice jeter). Patologija ima kronični potek.

Če rečemo v preprostih besedah, patologija nastane zaradi napake v genu, ki sodeluje pri izmenjavi bilirubinskega žolčnega pigmenta, ki je produkt razpada v eritrocitih hemoglobina. Kriza poveča vsebino indirektnega bilirubina do 100 μmol / l, zlatenico, splošno šibkost, dispeptične pojave, avtonomno distonijo, zmanjšano psihomotorično aktivnost. Obstajajo ne-lokalizirane bolečine v trebuhu, povečanje velikosti jeter. Bolezen je mogoče zdraviti, vendar pogosto recidiva zaradi kroničnega sevanja.

Sočasni dejavniki

Če ne povzročite bolezni, se morda ne pojavi. Toda otroci imajo pogosto napake v prehrani, so čustveno nestabilni in v zgodnji starosti poskusijo postati odrasli zaradi slabih navad, ki slabo vplivajo na jetra.

Sočasni dejavniki, ki sprožajo razvoj bolezni, vključujejo predvsem slabo prehrano, kadar prehrana prevladuje z akutno, maščobno hrano, obroki iz polizdelkov, ko bolnik stradam. Prisotnost stresa, čustvena nestabilnost povzroči aktivacijo defektnega gena in razvoj bolezni. Tudi čezmerna fizična napetost (težka vadba), poraba alkohola, poškodbe v preteklosti in kirurški posegi negativno vplivajo na zdravje.

Če ima pacient nizek prag imunske zaščite (pogosti virusni ali prehladi), se razvije Gilbertov sindrom. Sprejem zdravil (antibiotikov, antikonvulzantnih zdravil), in sicer aspirina, ki jih ni mogoče vzeti otrokom, mlajšim od 12 let, povzroča zlatenico. Če prevladujoči alel gena prekine normalno strukturo genotipa, potem tudi z zdravim življenjskim slogom pride do slabosti.

Najpogosteje se bolezen ne manifestira ali izraža le v dispeptičnih pojavih, ki jih je mogoče brez težav odpraviti s pomočjo zdravil. Kakšna je to slabo počutje in kakšni simptomi ji spremljajo?

Simptomatski znaki bolezni:

• zlatenica kože, vključno s sklero, konjuktivo in sluznicami;
• motnje spanja, nespečnost (pomanjkanje spanca);
• dispeptićni pojavi (prisotnost grenkega okusa v ustih ali grenka masa po jedi pogosto povzroćajo zgago, slabost, blatu se spremeni iz zaprtja v drisko);
• napenjanje (otekanje črevesnih zank);
• občutek polnega želodca;
• bolečine v jetrih, je topen in vlečen;
• povečanje jeter, ascites (prisotnost proste tekočine v trebuhu) - je zelo redko.

Nezdružljivost sluznice je glavni znak odpovedi jeter, ki zahteva diagnozo in zdravljenje pred začetkom napredovanja bolezni.

Diagnostika

Ob prisotnosti zgornjih simptom morate obiskati zdravnika gastroenterologa, da opravite fizični pregled in pregled, opravite laboratorijske preiskave in opravite instrumentalne raziskovalne metode.

Fizično zaslišanje vključuje vprašanje bolnika o poteku bolezni, o tem, kako se je žolčnik po okužbi ali telesnem naporu začel. Pri fizičnem pregledu se izrazi subkročnost sklere in sluznice, koža (porumenelost). Laboratorijski testi vključujejo dostavo analize krvi in ​​urina, iztrebkov. Zadnja analiza kaže zdravniku stopnjo skupnega, vezanega in prostega bilirubina. B Za Gilbertovo bolezen je značilno povečanje prostega deleža bilirubina.

Poleg tega se preučuje raven skupnih beljakovin, alkalne fosfataze in ALT. AST, GGTP - lahko se dvignejo ali ostanejo znotraj običajnega obsega. Pomembno je, da opravimo diagnostiko na molekularni ravni - da naredimo analizo DNA gena UDFGT, v skladu s katero se določi zvišanje zavojčkov TA. Pomembno je narediti analizo iztrebkov za sterocilin, kar bi moralo biti negativno. Potrebna je verižna reakcija s polimerazo, ki odkriva napako genskega encima, ki sodeluje pri izmenjavi bilirubina.

Za popolno laboratorijsko diagnozo bolezni se izvajajo vzorci z lakom, fenobarbitalom, nikotinsko kislino in rifampicinom. Torej, dva dni pacient poje obrok, katerega skupna energijska vrednost je 400 kcal / dan. Nato opravite krvni test za bilirubin: če se raven poveča za 50-100%, nato vzorec (+).

Phenobarbital določa funkcijo konjugacije jeter, vzorec je pozitiven, če je koncentracija žolčevega pigmenta v ozadju uporabe fenobarbitala (3 mg / kg za 5 dni). Preizkus nikotina je pozitiven, če po injiciranju raztopine (40 mg) se raven žolčevega pigmenta poveča zaradi osmotske rezistence rdečih krvnih celic.

Za izključitev drugih bolezni, ki povzročajo disfunkcijo jeter, se določijo markerji hepatitisa A, B, C, D, E, zato je protrombinski čas pomemben. Izvede se test bromsulfalina, katerega rezultat je zmanjšanje ravni sproščanja bilirubina. Poleg tega je test rifampicina pozitiven, če se po dajanju antibiotika (900 mg) raven indirektnega bilirubina zviša.

Instrumentalna diagnoza bolezni vključuje:

• Ultrazvok trebuha (določi velikost jeter, vranice, prisotnost in velikost kamnov v žolčniku);
• esophagogastroduodenoscopy.
• perkutano prebojno jetrno biopsijo za nadaljnjo histološko diagnozo biopsije in izključitev ciroze ali kroničnega hepatitisa;
• računalniška tomografija, ki bo pokazala rezine jeter natančno do milimetra in ne bo omogočala diagnosticiranja patologije;
• Elastografija je bila opravljena za določitev stopnje fibroze.

Preden naredite pravilno diagnozo, zdravniki zdravijo poslabšanje kroničnih bolezni (gastritis, holelitiaza, pankreatitis, hepatoza). Če simptomi slabosti ne izginejo, je polimerazna verižna reakcija, ki pomaga določiti okvaro gena. Nato je predpisano posebno zdravljenje.

Diferencialna diagnostika

Pri diagnosticiranju je pomembno izključiti bolezni, podobne klinični sliki Gilbertov sindrom ali se kažejo s splošnimi simptomi poškodbe jeter.

Različne diagnostike vključujejo:

• , B, C, D, E;
• mehanična ali hemolitična zlatenica;
• Rot Rot, Kriegler-Nayyar sindrom in tudi Dabin-Johnson;
• fibro-lamelarni ali hepatocelularni karcinom jeter;
• maščobna hepatoza;
• holelitiaza;
• holangitis.

Pravilno zbrana anamneza v nujnem obdobju pomaga diagnosticirati in predpisati učinkovito zdravljenje. Diferencialna diagnoza pomaga izključiti tiste bolezni, ki imajo le delno podobne simptome.

Kakšno zdravljenje je predpisano

Gilbertjev sindrom je genetska bolezen, zato je zdravljenje namenjeno zmanjšanju kliničnih simptomov in preprečevanju odpovedi jeter. Dodelite skladnost z režimom: v telovadnici je treba izključiti težke breme, jemati antibiotike, pripravke proti konvulzivnemu sindromu, steroidom, anabolikom. Pomembno je, da se ne držite alkoholnih pijač in kajenja, z uporabo narkotikov ne le med zdravljenjem, ampak tudi na splošno.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma se začne s prehrano, pacientu se dodeli tabela številka 5. Prepovedano je jesti sveže pecivo, kruh, maščobo, špinačo, maščobo in ribe. Ne smete jesti gorčico, poper, čokolado in sladoled ter piti kavo. Dovoljeno je jesti beli kruh, skute, juhe, nizko vsebnost maščob in rib, sadje, zelenjavo, kompot in čaj.

Zdravljenje z drogami vključuje:

• barbiturati;
• cholagogue;
• hepatoprotektri;
• enterosorbenti;
• sredstva proti bruhanju, slabost;
• prebavnih encimov.

Posledice nepravočasnega zdravljenja

Gilbertov sindrom je neagresivna bolezen, ki vodi do jetrne insuficience. Ampak, če ne sledite prehrani, jemljete nezakonite droge, vadite preveč, uporabite alkohol in dim, se pojavijo zapleti. Ti vključujejo kronični hepatitis in holelitiozo (zaradi stagnacije žolča se oblikujejo kamni, ki blokirajo žolčne kanale ali povzročijo vnetje stene žolčnika).

Preventivni ukrepi

Da bi preprečili nastanek Gilbertove bolezni, je treba vzdrževati zdrav način življenja in ne povzročiti aktivacije genetske okvare encima.

Za preprečevanje bolezni vključujejo:

• uporaba minimalne količine zdravil, ki so lahko strupene za jetra;
• racionalna prehrana (prevladujoče sadje, zelenjava, žita, nizko vsebnost maščob in rib, zavračanje ocvrtih, konzervirane hrane);
• ohranjanje telesnega zdravja ni intenzivno usposabljanje;
• zavrnitev alkoholnih pijač in kajenja, sprejem anabolikov, steroidov z namenom doseganja visokih rezultatov v športu;
• redne obiske zdravnika in zdravljenje gastritisa, hepatitisa, holelitiaze, pankreatitisa, če sploh.

Če je bila Gilbertova bolezen diagnosticirana v paru ali njihovi sorodniki, morajo pred načrtovanjem nosečnosti dobiti nasvet genetikov, tako da se otrok rodi zdrav, brez te bolezni.

Napoved

Na srečo je prognoza bolezen ugodna, vendar bo v celotnem življenju prišlo do visoke ravni žolčevega pigmenta. Če zdravljenje poteka pravilno, z uporabo fenobarbitala ostane nivo bilirubina normalen. S kakršnim koli odstopanjem od prehrane in priporočil se lahko vrne zlatenica in dispeptika. Da bi se izognili ponovnemu ponovnemu zdravljenju, je pomembno, da se držite zdravega načina življenja in ne poskušajte povzročiti motenj gastrointestinalnega trakta. Napoved v tem primeru je pozitiven.

Ki se prenaša s prevladujočimi geni enega od staršev in predstavlja pigmentno hepatozo. Zanj je značilno stalno povečevanje nevezanega bilirubina in kršitev njegovega transporta v hepatocitih. Za preprost filistejski nič ne bo reklo fraze Gilbertov sindrom. Kakšna je nevarnost takšne diagnoze? Poglejmo skupaj skupaj.

Epidemiologija

Na žalost je to najpogostejša oblika dedne poškodbe jeter. Še posebej razširjena je med afriškim prebivalstvom, med Aziji in Evropejci je veliko manj pogosta.

Poleg tega je neposredno povezan s spolom in starostjo. V mladih in mladih letih je verjetnost manifestacije večkrat višja kot pri odraslih. Približno desetkrat bolj pogosti pri moških.

Patogeneza

Zdaj bomo podrobneje razumeli, kaj je urejeno. Kaj je to, v preprostih besedah, ki jih ne boste opisali. To zahteva posebno usposabljanje v patomorfologiji, fiziologiji in biokemiji.

V središču bolezni je kršitev transporta bilirubina na organele hepatocitov zaradi vezave na glukuronsko kislino. Razlog za to je patologija transportnega sistema, pa tudi encim, ki veže bilirubin na druge snovi. Skupaj to poveča vsebino nevezanega A, saj se dobro raztopi v maščobah, potem vsa tkiva, ki vsebujejo celice, vsebujejo lipide, jo kopičijo, vključno z možgani.

Obstajajo vsaj dve obliki sindroma. Prvi poteka proti ozadju nespremenjenih eritrocitov, drugi pa spodbuja njihovo hemolizo. Bilirubin z je enak travmatično sredstvo, ki uničuje človeško telo. Toda počne počasi, tako da se ne počuti do določenega trenutka.

Klinika

Težko je najti bolj skrivnost kot Gilbertov sindrom. Simptomi tega so bodisi odsotni ali šibko izraženi. Najpogostejši pojav bolezni je blagovna zlatenica kože in sklera.

Nevrološki simptomi so šibkost, omotica, utrujenost. Možna nespečnost ali motnje spanja v obliki nočnih mor. Še redko so značilni Gilbertov sindrom simptomov dispepsije:

• čuden okus v ustih;
• izbruh;
• zgaga;
• motnje blatu;
• slabost in bruhanje.

Provokativni dejavniki

Obstajajo nekateri pogoji, ki lahko povzročijo Gilbertov sindrom. Simptome manifestacije lahko povzroči krvavitev prehrane, z uporabo zdravil, kot so glukokortikosteroidi in anabolični steroidi. Prav tako ni priporočljivo piti alkohola in poklicati poklicno. Pogosti prehladi, stres, vključno s kirurškim posegom in travmo, imajo lahko tudi negativen učinek na potek bolezni.

Diagnostika

Analiza Gilbertovega sindroma kot edine zanesljive diagnostične lastnosti ne obstaja. Praviloma gre za več značilnosti, ki sovpadajo s časom, krajem in prostoru.

Vse se začne z anamnezo. Zdravnik sprašuje vodilna vprašanja:

1. Kakšne so pritožbe?
2. Kako dolgo so se pojavile bolečine v desnem hipohondriju in kaj so?
3. Ali so obolenja jeter s strani sorodnikov?
4. Ali je bolnik opazil temnenje urina? Če je odgovor pritrdilen, s čim se poveže?
5. Kakšna prehrana se drži?
6. Ali sprejema zdravila? Ali mu pomagajo?

Nato pride pregled. Bodite pozorni na ikterično barvo kože in sklero, boleče občutke pri občutku želodca. Po fizičnih metodah se prične serija laboratorijskih testov. Sindrom "Gilbertovega sindroma" še ni bil izumljen, zato so terapevti in splošni zdravniki omejeni na standardni protokol študije.

Vključuje nujno splošen test krvi (za katerega je značilno povečanje hemoglobina, prisotnost nezrelih oblik krvnih celic). Za njim gre za biokemijo krvi, ki je že uporabila za oceno stanja krvi. Bilirubin dviga v majhnih količinah, jetrni encimi in beljakovine z akutno fazo prav tako niso patognomonični simptomi.

V primeru bolezni jeter vsi bolniki izdelajo koagulogram, da se prilagodi sposobnost koagulacije krvi, če je potrebno. Na srečo z Gilbertovim sindromom so odstopanja od norme neznatne.

Posebne laboratorijske študije

Idealna diagnostična možnost je molekularna DNA in PCR študija za specifične gene, ki so odgovorni za izmenjavo bilirubina in njegovih derivatov. Za izključitev hepatitisa, kot vzrok bolezni jeter, dajanje protiteles na te viruse.

Od splošnih študij je obvezen tudi test uriniranja. Vrednotijo ​​se njegova barva, prosojnost, gostota, prisotnost celičnih elementov in patološke nečistoče.

Poleg tega se izvedejo posebni diagnostični testi za natančnejše preverjanje ravni bilirubina. Obstaja več vrst:

1. Vzorec s stradanjem. Znano je, da se po dvodnevni nizko kalorični prehrani pri ljudeh raven tega encima zviša za faktor 1,5 ali 2. Dovolj je analizirati pred začetkom študije, nato pa po 48 urah.
2. Nikotinski test. Štirideset miligramov nikotinske kisline se injicira pacientu intravensko. Pričakuje se tudi zvišanje ravni bilirubina.
3. Barbiturićni test: pri petnajstih dneh jemanja fenobarbitala tri miligrama na kilogram vzrok za trajno zmanjšanje ravni encima.
4. Rifampicin test. Preprosto je dovolj, da uvedemo devetsto miligramov tega antibiotika, da bi povečali nivo nevezanega bilirubina krvi.

Instrumentalna raziskava

Prvič, to je seveda ultrazvočno. S svojo pomočjo si lahko ogledate strukturo in oskrbo s krvjo ne le z jetri in žolčnim sistemom, ampak tudi z drugimi organi trebušne votline, da bi izključili njihovo patologijo.

Potem je računalniški pregled. Še enkrat, da izključimo vse druge verjetne diagnoze, saj v Gilbertovem sindromu struktura jeter ostane nespremenjena.

Naslednja faza je biopsija. Izključuje tumorje in metastaze, omogoča dodatne biokemične in genetske študije z vzorcem tkiva in dokončno diagnozo. Alternativa je elastografija. Ta metoda vam omogoča, da ocenite stopnjo transformacije vezivnega tkiva jeter in izključite fibrozo.

Otroci

Gilbertov sindrom pri otrocih se kaže od tri do trinajst let. Ne vpliva na kakovost in pričakovano življenjsko dobo, zato pri razvoju otroka ni bistvenih sprememb. Izzove svojo manifestacijo pri otrocih lahko stresa, gibanje, začetek menstruacije pri dekletih in puberteto pri dečkih, medicinsko posredovanje v obliki operacij.

Poleg tega kronične nalezljive bolezni, visoke temperature za več kot tri dni, hepatitis A, B, C, E, ARI in ARVI potisnejo telo v okvare.

Bolezen in vojaška služba

Mladiču ali mladostniku je diagnosticiran s Gilbertovim sindromom. "Ali sodelujejo v vojski s to boleznijo?" Njegovi starši takoj razmišljajo in on sam. Konec koncev, s takšno boleznijo je potrebno skrbno zdraviti vaše telo in vojaška služba nima nič opraviti z njo.

Po ukazu Ministrstva za obrambo so mladi moški z Gilbertovim sindromom pozvani k nujni pomoči, vendar obstajajo nekateri zadržki glede kraja in pogojev. Ne bo mogoče popolnoma izogniti obveznosti. Da bi se počutili dobro, morate upoštevati naslednja preprosta pravila:

1. Ne pijte alkohola.
2. Dobro je, da jeste.
3. Izogibajte se intenzivnemu usposabljanju.
4. Ne jemljite zdravila, ki negativno vplivajo na jetra.

Taki novinci so na primer primerni za delo na sedežu. Če pa ste cenili idejo o vojaški karieri, jo boste morali opustiti, saj Gilbertov sindrom in profesionalna vojska sta nezdružljiva. Tudi pri predložitvi dokumentov visokošolski ustanovi za zadevni profil bo komisija prisiljena, da jih zavrne iz razumljivih razlogov.

Torej, če ste vi ali vaše najdražje diagnosticirali s Gilbertovim sindromom, "Ali jemljejo v vojsko?" - to ni več nujno vprašanje.

Zdravljenje

Posebno stalno zdravljenje za ljudi s to boleznijo ni potrebno. Kljub temu pa je priporočljivo, da se izpolnijo določeni pogoji, tako da ni poslabšanja bolezni. Najprej mora zdravnik pojasniti pravila prehrane. Pacientu je dovoljeno jesti kompote, šibek čaj, kruh, skuto, lahke zelenjavne juhe, dietno meso, perutnino, kašče in sladke plodove. Močno prepovedane sveže kvasovke, mast, kašo in špinačo, maščobno meso in sorte rib, pikantne začimbe, sladoled, močna kava in čaj, alkohol.

Drugič, oseba mora upoštevati režim spanja in počitka, da se ne naloži s fizičnimi obremenitvami, ne da bi vzela zdravila, ne da bi se posvetovala s svojim zdravnikom. Kot osnovo za način življenja je treba izbrati zavračanje slabih navad, saj nikotin in alkohol uničujejo rdeče krvne celice, kar vpliva na količino prostega bilirubina v krvi.

Če je vse pravilno opazovano, je Gilbertov sindrom skoraj neviden. Kaj je nevarno za ponovitev ali razgradnjo prehrane? Vsaj videz zlatenice in drugih neprijetnih posledic. Pri manifestiranju simptomov so predpisani barbiturati, holagogi in hepatoprotiki. Poleg tega preprečite nastanek žolčnih kamnov. Da bi zmanjšali raven bilirubina, se za prebavo uporabijo enterosorbenti, ultravijolično sevanje in encimi.

Zapleti

Praviloma v tej dedni bolezni ni nič groznega. Nosilci živijo dolgo časa, in če so v skladu z zdravniki, potem srečno. Toda iz katerega koli pravila so izjeme. Torej, kakšna presenečenja lahko predstavljajo Gilbertov sindrom? Kaj je nevarno, je počasen, vendar resnični neuspeh kompenzacijskih zmožnosti človeškega telesa?

Pri zlorabah zlonamernih režimov in dietah se kronični hepatitis sčasoma razvije in ni več mogoče ozdraviti. Potrebno je opraviti operacijo presaditve jeter. Druga neprijetna skrajnost je holelitiaza, ki se tudi ne manifestira dlje časa, nato pa je odločilen udarec telesu.

Preprečevanje

Ker je ta bolezen genetska, ni posebnega preprečevanja. Edino, kar je mogoče svetovati, je, da pred načrtovanjem nosečnosti izvede genetsko posvetovanje. Ljudem, ki imajo dedno nagnjenje, je priporočljivo voditi zdrav način življenja, izključiti hepatotoksične droge, alkohol in kajenje. Poleg tega je treba opraviti redne zdravniške preglede vsaj enkrat na šest mesecev, da bi ugotovili diagnoze, ki lahko sprožijo nastanek bolezni.

Tako je, Gilbertov sindrom. Kaj je z enostavnimi besedami še vedno težko odgovoriti. Procesi v telesu so preveč zapleteni, da jih takoj razumemo in sprejmemo.

Na srečo ljudje s to patologijo nimajo razloga, da se bojijo za svojo prihodnost. Še posebej hipohondriji so lahko kakršna koli slabost na Gilbertovem sindromu. Zakaj je ta pristop nevaren? Hiperdiagnostiki vsega naenkrat.

Železo: struktura atoma, širjenje v naravi. Fizikalne in kemijske lastnosti železa. Uporaba železa Ferrum - kovinski element sekundarne podskupine VIII, skupina 4, obdobje periodičnega.
Železna struktura atomov možnih oksidacijskih stanj