Rozina Teona Pavlovna

Share Tweet Pin it

Kandidat medicinskih znanosti, višji raziskovalec znanstvenega in izobraževalnega kliničnega centra zdravstvenih tehnologij. I.M. Sechenov, izredni profesor Oddelka za interno medicino Fakultete za osnovno medicino na moskovskoj državnoj univerzi. M.V. Lomonosov. Doktorski terapevt, gastroenterolog. Izkušnje z zdravniškim delom so več kot 20 let.

Profesionalni zanimanja: kronični hepatitis in cirozo virusnega, avtoimunskega hepatitisa, variantne oblike bolezni jeter, primarna sklerozantnim holangitisa, primarne biliarne ciroze, hemokromatoza, Wilsonove bolezni.

Zdravniki velikega mesta. Hepatolog

Zdravnik-hepatolog Teja Rosina - o inokulacijah, ki ne ščitijo, darovanje organov in resnično strmo zdravljenje

Zdravnik-hepatolog Tay Rozin

Izobraževanje: diplomiral iz Moskovske medicinske akademije. IM Sechenov (trenutno Prva Moskovska državna medicinska univerza IM IM Sechenov), klinični študij in podiplomski študij specialnosti "notranjih bolezni" na Oddelku za terapijo in poklicne bolezni VMA imenom IM Sechenov. I.M. Sechenov.

Delo: hepatološki oddelek klinike za nefrologijo, notranje in poklicne bolezni. EMTareyeva SGMU jih. IM Sechenova, Oddelek za interno medicino, Fakulteta za osnovno medicino, Moskva. M.V. Lomonosov.

Regalia in nazivi: Kandidat medicine, izredni profesor.

O značilnostih hepatologije

V kliniki imamo tradicijo - ko diplomant pride v bivališče, za dve leti usposabljanja dela šest mesecev v vsakem oddelku: v hepatologiji, pulmonologiji, nefrologiji in splošni terapiji. Potrebno je, da ima bodoči zdravnik širok izgled in ne način, kako je to storil v zadnjih letih: oseba postane strokovnjak za mali prst desne noge in samo. Verjamem, da je velik problem našega zdravila, da imamo ozke strokovnjake. In ko pacient prihaja z zapleteno, nerazumljivo diagnozo, ga pošlje od enega zdravnika do drugega. Posledično pacient včasih pripelje do strokovnjakov že več let, od katerih vsaka išče "svojo" bolezen in ne more združiti simptomov v eno bolezen.

Oddelek za hepatologijo je bil prvi, v katerem sem prišel v bivanje. Po inštitutu je moje znanje v tej specialnosti težilo k nič. Šel sem šel kjerkoli, ne pa v hepatologijo. Ampak teh šest mesecev, da sem preživel v sobi, je bilo zelo zanimivo, sem se izkazalo, da je dober učitelj: Zinaida G. Aprosina, Tatiana Lopatkin, Tatiana Ignatova, Pauline Efimovna Krell. V kliniki so bile šole za hepatologijo za zdravnike: strokovnjaki so prišli, da bi poslušali predavanja. Seveda bi se prebivalci lahko udeležili in se učili. Kot rezultat, me je preselil s hepatologijo in zaprosil za drugo polovico leta na istem oddelku. Bila je ljubezen.

O neobstoječih specialitetah

Zdaj ljudje pridejo k meni na recepciji s hepatološkimi diagnozami in gastroenterološkim. V Rusiji ni posebnega "hepatologa", za razliko od ostalega civiliziranega sveta. Nismo dobili certifikatov o hepatologiji, niti državnih izobraževalnih tečajev. Uradno sem terapevt in gastroenterolog, vendar sem se celega življenja ukvarjal s hepatologijo. Imamo veliko takih posebnosti. Na primer, še vedno ni posebnosti "kardioreanatolog". Uradniki verjamejo, da lahko splošni oživitelj, ki ve, da ne pozna kardiologijo, lahko dela pri srčnem okrevanju, bolnikih s srčnim infarktom, bolnikom z motnjami srčnega ritma in srčnim popuščanjem.

O Wilson-Konovalovovi bolezni

Naša klinika se tradicionalno ukvarja z redkimi boleznimi: to je Wilson-Konovalovova bolezen, avtoimunski hepatitis in primarna žolčna ciroza. Imamo enega najstarejših oddelkov za hepatologijo v državi. Ne, nismo edinstveni, vendar imamo dobro šolo in veliko izkušenj. Na primer, Wilson-Konovalovova bolezen (kršitev metabolizma bakra. - BG) - zelo redka patologija, pogostost pojavljanja - 1 primer na 30 tisoč. V kliniki imamo približno 130 takih bolnikov.

Wilsonova bolezen - Konovalova ni mogoče pozdraviti, vendar vseživljenjsko terapijo, ki je namenjena odstranjevanju odvečnega bakra vodi k temu, da tudi zelo težki bolniki s cirozo (rast vezivnega tkiva, ki vodijo do kompaktiranje in deformacije organov. - BG), ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini. - BG) in drugi zapleti so popolnoma kompenzirani in živijo kot popolnoma zdravi ljudje. (Imamo tudi bolnika, ki je rodil štiri otroke s cirozo.)

V tujini se ta patologija imenuje Wilsonova bolezen. Ponavadi govorimo o Wilsonovi bolezni - Konovalovu. Nikolai V. Konovalov je ruski znanstvenik, ki je pri študiranju te bolezni veliko naredil, še posebej kar zadeva poškodbe jeter. Seveda, Wilson je opisal, Konovalovova dela so se pojavila veliko kasneje, vendar spoštujemo naše znanstvenike, zato pravimo tako.


V jetrih ni receptorjev za bolečino, zato se hepatitis ne poškoduje

O hepatitisu brez simptomov

Ni takih simptomov, ki bi lahko pripeljali osebo k zdravniku zgodaj s hepatitisom. V jetrih ni bolečih receptorjev, zato s hepatitisom nič ne boli. Praviloma je odkrivanje virusa naključna ugotovitev. Že desetletja lahko živite, na primer s hepatitisom C in ne vedo ničesar o tem. Od simptomov bo le neke vrste šibkost, ampak naš način življenja, ko vsi delajo dolge ure in malo spanja, utrujenost je veliko število ljudi, in v večini primerov ni bilo povezano s hepatitisom. Zato je zelo dobro, da se zdaj pred vsemi operativnimi posegi pacientov preiskuje za viruse hepatitisa B in C, preizkušajo tudi virusi HIV, nosečnice. In če je oseba v preteklosti bila dejavniki tveganja, kot so tetovaže, intravenozne uporabe drog, operacijo, transfuzije krvi, je vsekakor dobra ideja, da se testirajo za virusi hepatitisa.

O hepatitisu in kliničnih preskušanjih

Seveda se hepatitis bolje zdravi v zgodnejši fazi kot pri stopnji ciroze jeter. Zdaj pa imamo zdravila, ki pomagajo večini bolnikov. Odvisno od genotipa se hepatitis C lahko pozdravi v 50-90 odstotkih primerov. Težji je obravnavati prvi genotip virusa kot drugi in tretji. Toda v Evropi in Ameriki so že registrirali nova zdravila (telaprevir in bocereprevir), ki skoraj podvojijo učinkovitost zdravljenja. Seveda so precej drage, zdaj pa v Rusiji obstajajo klinične študije, mnogi bolniki pa prejemajo zdravila brezplačno.

Na splošno je naša klinika precej aktivno vključena v klinične raziskave novih zdravil. Prvič, to je odlična priložnost, da pacient brezplačno brezplačno zdravi, saj v Evropi vsi bolniki z enakim hepatitisom C v naši državi nimajo potrebnih zdravil, za razliko od Evrope, kjer zdravljenje hepatitisa C pokriva zdravstveno zavarovanje. Ampak to je drago in ne vsakdo si lahko privošči. Drugič, klinične raziskave so priložnost za pridobivanje lastnih izkušenj z novimi zdravili. To je ena stvar, ko berete o zdravilu, o njegovih lastnostih, učinkovitosti in varnosti. Druga stvar je, če imate izkušnje z uporabo tega zdravila. Tretjič, finančno vprašanje je prav tako pomembno: delo v raziskavah je plačano.

Drog, ki jo uporabljamo, seveda najprej opravimo teste na živalih, nato pa študije o zdravih prostovoljcih. Če je zdravilo v redu, se le v tem primeru začne druga faza raziskave. V naši kliniki se tretja faza pogosteje izvaja - ko pridobimo podatke o učinkovitosti in varnosti zdravil in razumete, da ima zdravilo neželene učinke, vendar v razmerju tveganja in koristi koristi presegajo. To je zelo strogo nadzorovano. V zadnjem času je bil primer, ko je FDA (Food and Drug Administration - ZDA Food and Drug Administration). - BG) je prekinila klinična preskušanja ene same droge zaradi dejstva, da je bilo le 6 primerov na 1.200 ljudi, ko so se bolniki razvili resno zaplet.


Nekateri bolniki zavračajo klinične študije: nekdo se boji, nekdo pravi, da ne želijo biti morski prašiček

Pred študijo je pacientu dana možnost, da preuči informirano soglasje na 25-30 strani, v katerem je vse, kar zadeva udeležbo v študiji, podrobno opisano. Po branju pacient postavlja vprašanja, jim odgovorimo in nato odloči, ali želi sodelovati v tem protokolu. Nekateri zavračajo: nekdo se boji, nekdo pravi, da ne želi biti morski prašič. To je zasebna zadeva za vse.

O darovanju krvi in ​​hepatitisu

Zdaj je verjetnost, da se bo prejemnik okužil s hepatitisom od dajalca krvi, precej manj kot pred 20 leti. Virus hepatitisa C je bil odkrit šele leta 1989 - to je, dokler tega leta nihče ni preizkusil darovalcev za tak virus, krv pa je prišla zdravim ljudem. Katera darovane krvi testiramo HBs-antigenov (ene od komponent virusa hepatitisa B), protiteles (beljakovin, proizvedenih v odzivu na začetku telesu tujih snovi, imenovanih antigeni. - BG) Hepatitisa C. Vendar obstaja en majhen problem: protitelesa proti virusu hepatitisa C pojavijo, običajno 2-3 mesecev po okužbi, tako da, če se vzame kri od darovalca v tem tako imenovanem seronegativnim okno po transfuziji lahko razvije hepatitis. Da bi se temu izognili, je treba preizkusiti donorsko kri za HCV RNA, ki se pojavi 1-2 tedne po okužbi. Toda v naši državi to ni storjeno. Sumim, da zaradi visokih stroškov: v komercialnem laboratoriju, en tak test znaša okoli 500 rubljev.

Kar se tiče hepatitisa B, je tveganje za njegovo odkrivanje pri dajalcu veliko manj. Včasih pa na primer obstaja mutantna oblika virusa, če v krvi ni HBs-antigena - ta presejalni marker, ki ga uporabljamo. To so zelo redke situacije, vendar se vseeno zgodi.

Če je oseba imela hepatitis B in nima HBs-antigena, je lahko darovalec krvi. Čeprav, če res storite v skladu s pravili, morate poiskati DNA virusa, in če ni, je kri primerna za transfuzijo. S hepatitisom C, anti-HCV (protitelesa proti hepatitisu C) vztrajajo v življenju, čeprav se je oseba vrnila in v skladu s pravili takšne krvi ni mogoče transfundirati. Menijo, da lahko ostane nekaj minimalnih količin virusa. Čeprav je bilo v zadnjih letih izvedenih študij z uporabo zelo zahtevnih testnih sistemov - in dokazano je, da virus ne najdemo nikjer v predelanih bolnikih: niti v krvnih celicah niti v samem serumu. Kljub temu se takšna kri ni dovoljeno vlivati.

O inokulacijah hepatitisa

Cepljenje proti hepatitisu C ne obstaja - še se lahko cepijo samo proti hepatitisu B. Ta je učinkovita, vendar je približno 6 odstotkov ljudi, ki imajo imuniteto po cepljenju ne opravi enkrat oblikovana, ki jih potrebujejo, da Vsadek dvojni odmerek cepiva. Na srečo je cepljenje proti hepatitisu B vključeno v urnik cepljenja. V evropskih državah pa so bile cepljene že več kot 30 let. V zvezi s katerim je v Evropi zelo malo kroničnega hepatitisa B: tam je praviloma vse "prineseno". V zadnjih 12 letih se je stanje z akutnim hepatitisom B v naši državi spremenilo - ti primeri so postali bistveno manjši.


Včasih po cepljenju protitelesa ne delujejo in oseba meni, da je zaščiten

Menijo, da eno cepljenje ščiti pred okužbo v 10 letih - v tem času ostane visoka raven protiteles. Nato se lahko preveri število protiteles in, če je potrebno, ponovno cepljen. Kot kaže praksa, cepivo pogosto deluje dlje kot v navedenih desetih letih. Ni dobro, da pred cepljenjem nihče ne preverja HBs-antigena in nato - za število protiteles. To lahko privede do dejstva, da je že okužena oseba cepljena, meni, da je zaščiten pred boleznijo, vendar je bil v resnici dolgotrajen. Ali po cepljenju protitelesa ne delujejo, vendar oseba meni, da je zaščiten. Verjetno je dejstvo, da se potrebni testi ne izvajajo, povezan s finančnimi razlogi: ni zelo poceni.

O zmedenih simptomih

Včasih je lahko prvi simptom jetrne bolezni srbenje. V tem primeru oseba včasih pride do hepatologa po dolgih potepanjih: začne se z dermatologom ali alergistom. Potem je v določenem trenutku dobil biokemični test krvi, najde spremembe in ga pošilja hepatologu.

V hepatologiji obstajajo bolezni, ki jih je težko diagnosticirati. Prihaja pacient z izpuščaj na obrazu na nogah. Pri natančnejšem pregledu se izkaže, da gre za virus hepatitisa C z ekstrahepatičnimi lezijami. To pomeni, da je tudi kožna purpura (izpuščaji na nogah) simptom kroničnega hepatitisa C.

Včasih se zgodi, da čez diagnozo misliš leto. In v začetni fazi je to en, popolnoma nerazumljiv simptom. Nato se pridružita drugi in tretji. In šele po več mesecih se razkrije jasna klinična slika. Na primer, to se zgodi pri sistemskem lupus eritematozusu. Večinoma ga izvajajo revmatologi, včasih pa tudi ti pacienti padejo v roke, saj lahko poškodujejo jetra. Še vedno obstaja takšna bolezen - avtoimunski hepatitis. Včasih ga imenujemo lupoidni hepatitis (lupus - lupus. - BG), ker so včasih simptomi zelo podobni simptomom lupusa: poleg pege v jetrih, ledvicah, pljučih in koži se pojavi zvišana telesna temperatura. Včasih je težko ločiti lupus od avtoimunskega hepatitisa.


V Turčiji je ceneje, hkrati pa se kadavska in s tem povezana presaditev izvajajo na evropski ravni

Pri darovanju organov

Zdaj v Rusiji je več centrov, kjer so povezane transplantacije jeter na zelo dobri ravni. Vendar obstajajo nekatere težave. Zlasti, seveda, s financiranjem: vedno nimajo pravih zdravil, potrebnih pogojev. Kar se tiče presaditve kadavskih organov, donatorske storitve v Rusiji ne delujejo tako dobro, kot bi želeli in seveda so kadavski organi precej manjši od tistih, ki jih potrebujejo. V zadnjih letih je bilo opravljenih veliko več operacij, vendar zagotovo vsi bolniki ne čakajo na presaditev. Da, in psihično, naša družba še ni pripravljena za darovanje, vsi ne razumejo potrebe po nabiranju organov, da bi rešili bolnikovo življenje. Zdi se mi, da potrebujemo isti program, ki se zdaj izvaja o nevarnostih kajenja, kadar je vedno napisan in govori na vseh kanalih. Toda zaradi pravičnosti je treba reči, da ta problem ni le v naši državi. In v Evropi in Ameriki ni dovolj organov za darovanje za vse. Nekateri naši bolniki gredo v tujino zaradi presaditve: ne le v Nemčijo ali Italijo, ampak tudi v Turčijo. V Turčiji je ceneje, hkrati pa je kadavska in s tem povezana presaditev narejena absolutno na evropski ravni. Na primer, na Egejski univerzi v Izmirju je zelo veliko središče transplantologije, kjer se vsako leto izvede več kot 250 presaditev. V Turčiji, za razliko od Rusije, si lahko donatorka brez sorodstva s krvjo: delite jetra s svojo ženo, možem, svečo in taščo. Mislim, da je dobro, ker mojemu možu ne bo treba gledati, kako njegova žena umre - lahko ji da nekaj svojih jeter. Morda je to široko polje za kriminalne dejavnosti, vendar imamo veliko dobrih pojavov - široko polje za kriminalne dejavnosti. Kaj je zdaj treba storiti?


Z nekom po okrevanju imam razmerje, nekdo želi hitro pozabiti na njegovo bolezen in zdravnika, ki jo je zdravil. To je normalna človeška reakcija

O odnosu bolnikov do bolezni

Obstajajo pacienti, ki imajo raje položaj "noja". Pravijo: "Vem o svoji bolezni, ne bom šel k zdravniku, ničesar ne bom naredil, vse bo v redu". Seveda se na koncu zgodi, da pridejo zelo pozno, ko ne morete pomagati. Dogaja in obratno situacijo, ko so našli protitelesa proti hepatitisu C, bolnik je 10 let za osebe, ki živijo z idejo, da je imel hepatitis B na koncu pride do nas, preučil, in hepatitisu ni imela nobenega, ker so okoli 20 -30 odstotkov ljudi, ki se po akutnem hepatitisu C poškodujejo sami brez zdravljenja. Imajo življenjska protitelesa proti virusu in ni kroničnega hepatitisa, RNA v krvi ni zaznana. Toda moški 10 let je hodil z mislijo, da ima hepatitis in se nadleguje.

Seveda je pacientu neprijeten govoriti o resni diagnozi, vendar ne verjamem, da je to, če je bolnik v nevednosti, to točno. Bolnik mora imeti vse informacije o stanju svojega zdravja, zdravnik mora pacientu povedati, kaj ga čaka, če se bo zdravil ali ne bo zdravil. Če je človek zmožen, mora pravočasno sprejeti nekaj pomembnih odločitev. Zato menim, da bi moral biti pacient obveščen o stanju svojega zdravja.

O čustvih

V devetdesetih sem delal kot medicinska sestra. Enkrat so se ljudje z avtomatskim orožjem vdrli v operativno gledališče. Stanje je seveda izjemno. Ampak to ni pacient, ki se razbije s strojem, in njegovi nenormalni sorodniki. Vsi imamo značilne lastnosti, "ščurke" v glavi. Občutek, da bi se ponesrečil pri pacientu, če je rekel ali naredil kaj narobe, na splošno ne vidim. Pri bolnikih je treba poskušati doseči soglasje in v dostopnem jeziku razložiti, kaj se dogaja z njimi in kako živeti naprej. Bolni ljudje so zelo različni. Včasih je oseba umazana, slabo vonja, poskušam pacientu povedati, da moram včasih umivati. Ponavadi najdemo nekaj občutljivih besed. Ali malo zvit, pravimo, da "moraš piti dvakrat na dan z boleznijo in potem bo bolezen lažja".

Največje veselje je, ko zdravite bolnega, in živi kot zdrava oseba. Z nekom po okrevanju imam razmerje, nekdo želi hitro pozabiti na njegovo bolezen in zdravnika, ki jo je zdravil. To je normalna človeška reakcija. Ko oseba ne reče hvala - to je tudi tisto, s katero sem navajen.

Kljub moji miru v nekaterih trenutkih, za katero sem rekel moj delovnih mest - to je trdna čustva: prideš jezen, ko je to mogoče, da pomaga bolniku, da ste veseli, ko se je izkazalo, zaskrbljen, če je tako kompleksna, srečanje sodelavcev, prositi za pomoč. Ko pridem domov, pogosto še naprej razmišljam o težkih bolnikih, ki so v bolnišnici. Včasih se zvečer zbudim, ker je zopet ali ker me skrbi. Toda na splošno se izkaže, da se izkaže, še posebej, ker umirajoči bolnik ni vedno v oddelku. Vendar pa moj dopust preneha, praviloma z mobilno omogočeno in z dostopom do e-pošte. Ne morem zapustiti svoje bolne, pustiti jih do njihove usode. Pišejo mi, pokličite. Vedo, da sem na počitnicah, in zdravi ljudje se večinoma zdravijo, če je potrebno - ne povej mi, da imajo glavobol in če resnično imata resen problem. Moja mama je zdravnica, vsa njena življenja je delala intenzivno, in videla sem, kako živi, ​​skoraj zamislila, kaj me čaka. In mi je všeč. Nisem imel izbire, mučenja: Vedno sem vedel, da bom zdravnik. Moj najstarejši otrok brcne naprej in nazaj, se ne more odločiti na kakršenkoli način, ko je končal 10. razred, kje iti še naprej študij. Pri meni takih težav ni bilo.

O znanosti in resničnih vrednotah

Obstajajo ljudje, za katere je "kul" braniti doktorsko disertacijo in postati profesor. Verjamem, da je naklon ni pomembno: pomembno je biti dober zdravnik, ki je sposoben razumeti zmedo kot detektiv, da bi našli nekaj, kar bo pomagalo, da pravilno diagnozo, zbrati v enoten bolezni navidez neskladnih simptomov in pomoč tistim bolnikom, ki ne sposoben pomagati drugim.

Sovražim pisanje znanstvenih člankov in se skušam izogniti temu, kolikor je mogoče. Seveda je nemogoče popolnoma znebiti takega dela, vendar ga skušam zmanjšati. Vsak možni način me spodbuja moj mož in šef me preklinja, ker ne opravljam doktorske disertacije. Verjetno je treba napisati, vendar jasno razumem, da bo to trajalo veliko življenje. Zdaj nimam veliko časa - čas bo odvzet od otrok. Torej, mislim, da bom začela pisati doktorat, ko bo moja najstarejša hči stopila na kolidž in razumem, da potrebuje manj kot prej.

Rosina Tay Pavlovna

Opis:

Zdravnik, hepatologa, gastroenterolog najvišje kategorije usposobljenosti, kandidat medicinskih znanosti na specialnosti "interne medicine". Je certificiran gastroenterolog, splošni zdravnik, raziskovalec Mednarodni standard certifikat GCP (dobra klinična praksa), potrdila o izpopolnjevanja na področju hepatologijo, gastroenterologije, izredne razmere v interne medicine. Je avtor več kot 30 znanstvenih člankov na področju diagnosticiranja in zdravljenja virusnega hepatitisa, jetrne ciroze in njihovih zapletov, jetra in ekstrahepatičnih manifestacij Wilsonove bolezni - Konovalova.

Leta 1996 z odliko diplomiral z medicinske fakultete Moskovske medicinske akademije. IM Sechenov in stopil na klinično prakso v specialnosti "notranjih bolezni" na Oddelku za terapijo in poklicne bolezni VMA imenovane po M. Semenov. I.M. Sechenov. Leta 1999 je diplomirala na klinični študijski dom in začela podiplomski študij na istem oddelku.
Leta 2004 je diplomiral na podiplomski šoli, in leta 2005 zagovarjal tezo za stopnjo kandidata za medicinske znanosti na temo "The klinične značilnosti, potek in prognozo trebušne obliki Wilsonove bolezni." Ta dedna bolezen razbije izmenjavo bakra v telesu, se kopiči v jetrih, nato v možganih, očeh, ledvicah, srcu in drugih organih. Bolniki lahko razvijejo cirozo jeter, pa tudi različne nevrološke, endokrine, ledvične simptome.
Od leta 1999 zdravi bolnike s hepatološkim profilom, vključno z virusnim hepatitisom. Od avgusta 2004 do oktobra 2007 je delala kot zdravnica oddelka za hepatologijo klinike za nefrologijo, notranje zadeve in poklicne bolezni, imenovane po. E.M. Tareev. Leta 2006 je bila dodeljena najvišja medicinska kategorija.
Od leta 2006 je višji znanstveni sodelavec Akademske skupine akademik Mukhin NA, direktor klinike za nefrologijo in poklicne bolezni. EMTareyeva MMA jih. IM Sechenov, vodja Oddelka za terapijo in poklicne bolezni, I.M. Sechenov.
Ima certifikate gastroenterologa, zdravnika-terapevta, mednarodnega standarda GCP (dobra klinična praksa). Held usposabljanje na temo izrednih razmerah v interne medicine, različne težave hepatologijo in gastroenterologije. Sodeluje v mednarodnih multicentričnih kliničnih študijah o vseh vprašanjih hepatologije, vključno z oceno učinkovitosti in varnosti različnih programov protivirusno zdravljenje kroničnega virusnega hepatitisa B in C iz leta 2009 je zaposlen kot docent za interno medicino fakultete osnovne medicino, moskovski državni univerzi. M.V. Lomonosov.
Področje prednosten znanstveni in praktični interes: virusnega hepatitisa: diagnosticiranju in zdravljenju kroničnega virusnega hepatitisa B, C in D, vključno z njihovimi ekstrahepatičnih manifestacij (nodozni poliarteritis, cryoglobulinaemic vaskulitis, itd) cirozo: izidom virusnega, avtoimunski hepatitis, brezalkoholne steatohepatitis, primarni sklerozni holangitis, primarna žolča, toksična (alkoholna) ciroza
Naslednje bolezni jeter: Wilson-Konovalovova bolezen, hemohromatoza, pomanjkanje alfa-1-antitripsina
Druge bolezni jeter: Carolijeva bolezen, fetalna fibroza Bolezni biološkega trakta: holelitiaza, akuminatni holecistitis, diskinezija žolčnih kanalov.
Bolezni želodca in dvanajstnika: gastritis, vključno s tistimi, ki so povezani s Helicobacter pylori, želodčno razjedo in dvanajstničnim ulkusom.
Thay Pavlovna je avtor več kot 30 publikacij na jetrih in ekstrahepatičnih manifestacij Wilsonove bolezni, diagnosticiranju in zdravljenju virusnega hepatitisa ter jetrne ciroze in njenih zapletov.

Taya Pavlovna Rosina

Opis:

Zdravnik, hepatologa, gastroenterolog najvišje kategorije usposobljenosti, kandidat medicinskih znanosti na specialnosti "interne medicine". Je certificiran gastroenterolog, splošni zdravnik, raziskovalec Mednarodni standard certifikat GCP (dobra klinična praksa), potrdila o izpopolnjevanja na področju hepatologijo, gastroenterologije, izredne razmere v interne medicine. Je avtor več kot 30 znanstvenih člankov na področju diagnosticiranja in zdravljenja virusnega hepatitisa, jetrne ciroze in njihovih zapletov, jetra in ekstrahepatičnih manifestacij Wilsonove bolezni - Konovalova.

Leta 1996 z odliko diplomiral z medicinske fakultete Moskovske medicinske akademije. IM Sechenov in stopil na klinično prakso v specialnosti "notranjih bolezni" na Oddelku za terapijo in poklicne bolezni VMA imenovane po M. Semenov. I.M. Sechenov. Leta 1999 je diplomirala na klinični študijski dom in začela podiplomski študij na istem oddelku.
Leta 2004 je diplomiral na podiplomski šoli, in leta 2005 zagovarjal tezo za stopnjo kandidata za medicinske znanosti na temo "The klinične značilnosti, potek in prognozo trebušne obliki Wilsonove bolezni." Ta dedna bolezen razbije izmenjavo bakra v telesu, se kopiči v jetrih, nato v možganih, očeh, ledvicah, srcu in drugih organih. Bolniki lahko razvijejo cirozo jeter, pa tudi različne nevrološke, endokrine, ledvične simptome.
Od leta 1999 zdravi bolnike s hepatološkim profilom, vključno z virusnim hepatitisom. Od avgusta 2004 do oktobra 2007 je delala kot zdravnica oddelka za hepatologijo klinike za nefrologijo, notranje zadeve in poklicne bolezni, imenovane po. E.M. Tareev. Leta 2006 je bila dodeljena najvišja medicinska kategorija.
Od leta 2006 je višji znanstveni sodelavec Akademske skupine akademik Mukhin NA, direktor klinike za nefrologijo in poklicne bolezni. EMTareyeva MMA jih. IM Sechenov, vodja Oddelka za terapijo in poklicne bolezni, I.M. Sechenov.
Ima certifikate gastroenterologa, zdravnika-terapevta, mednarodnega standarda GCP (dobra klinična praksa). Held usposabljanje na temo izrednih razmerah v interne medicine, različne težave hepatologijo in gastroenterologije. Sodeluje v mednarodnih multicentričnih kliničnih študijah o vseh vprašanjih hepatologije, vključno z oceno učinkovitosti in varnosti različnih programov protivirusno zdravljenje kroničnega virusnega hepatitisa B in C iz leta 2009 je zaposlen kot docent za interno medicino fakultete osnovne medicino, moskovski državni univerzi. M.V. Lomonosov.
Področje prednosten znanstveni in praktični interes: virusnega hepatitisa: diagnosticiranju in zdravljenju kroničnega virusnega hepatitisa B, C in D, vključno z njihovimi ekstrahepatičnih manifestacij (nodozni poliarteritis, cryoglobulinaemic vaskulitis, itd) cirozo: izidom virusnega, avtoimunski hepatitis, brezalkoholne steatohepatitis, primarni sklerozni holangitis, primarna žolča, toksična (alkoholna) ciroza
Naslednje bolezni jeter: Wilson-Konovalovova bolezen, hemohromatoza, pomanjkanje alfa-1-antitripsina
Druge bolezni jeter: Carolijeva bolezen, fetalna fibroza Bolezni biološkega trakta: holelitiaza, akuminatni holecistitis, diskinezija žolčnih kanalov.
Bolezni želodca in dvanajstnika: gastritis, vključno s tistimi, ki so povezani s Helicobacter pylori, želodčno razjedo in dvanajstničnim ulkusom.
Thay Pavlovna je avtor več kot 30 publikacij na jetrih in ekstrahepatičnih manifestacij Wilsonove bolezni, diagnosticiranju in zdravljenju virusnega hepatitisa ter jetrne ciroze in njenih zapletov.

12 tednov pred zdravljenjem proti hepatitisu C

Rozina teya paulovna

Zdravniki velikega mesta. Hepatolog

Zdravnik-hepatolog Teja Rosina - o inokulacijah, ki ne ščitijo, darovanje organov in resnično strmo zdravljenje

Zdravnik-hepatolog Tay Rozin

Izobraževanje: diplomiral iz Moskovske medicinske akademije. IM Sechenov (trenutno Prva Moskovska državna medicinska univerza IM IM Sechenov), klinični študij in podiplomski študij specialnosti "notranjih bolezni" na Oddelku za terapijo in poklicne bolezni VMA imenom IM Sechenov. I.M. Sechenov.

Delo: hepatološki oddelek klinike za nefrologijo, notranje in poklicne bolezni. EMTareyeva SGMU jih. IM Sechenova, Oddelek za interno medicino, Fakulteta za osnovno medicino, Moskva. M.V. Lomonosov.

Regalia in nazivi: Kandidat medicine, izredni profesor.

O značilnostih hepatologije

V kliniki imamo tradicijo - ko diplomant pride v bivališče, za dve leti usposabljanja dela šest mesecev v vsakem oddelku: v hepatologiji, pulmonologiji, nefrologiji in splošni terapiji. Potrebno je, da ima bodoči zdravnik širok izgled in ne način, kako je to storil v zadnjih letih: oseba postane strokovnjak za mali prst desne noge in samo. Verjamem, da je velik problem našega zdravila, da imamo ozke strokovnjake. In ko pacient prihaja z zapleteno, nerazumljivo diagnozo, ga pošlje od enega zdravnika do drugega. Posledično pacient včasih pripelje do strokovnjakov že več let, od katerih vsaka išče "svojo" bolezen in ne more združiti simptomov v eno bolezen.

Oddelek za hepatologijo je bil prvi, v katerem sem prišel v bivanje. Po inštitutu je moje znanje v tej specialnosti težilo k nič. Šel sem šel kjerkoli, ne pa v hepatologijo. Ampak teh šest mesecev, da sem preživel v sobi, je bilo zelo zanimivo, sem se izkazalo, da je dober učitelj: Zinaida G. Aprosina, Tatiana Lopatkin, Tatiana Ignatova, Pauline Efimovna Krell. V kliniki so bile šole za hepatologijo za zdravnike: strokovnjaki so prišli, da bi poslušali predavanja. Seveda bi se prebivalci lahko udeležili in se učili. Kot rezultat, me je preselil s hepatologijo in zaprosil za drugo polovico leta na istem oddelku. Bila je ljubezen.

O neobstoječih specialitetah

Zdaj ljudje pridejo k meni na recepciji s hepatološkimi diagnozami in gastroenterološkim. V Rusiji ni posebnega "hepatologa", za razliko od ostalega civiliziranega sveta. Nismo dobili certifikatov o hepatologiji, niti državnih izobraževalnih tečajev. Uradno sem terapevt in gastroenterolog, vendar sem se celega življenja ukvarjal s hepatologijo. Imamo veliko takih posebnosti. Na primer, še vedno ni posebnosti "kardioreanatolog". Uradniki verjamejo, da lahko splošni oživitelj, ki ve, da ne pozna kardiologijo, lahko dela pri srčnem okrevanju, bolnikih s srčnim infarktom, bolnikom z motnjami srčnega ritma in srčnim popuščanjem.

Naša klinika se tradicionalno ukvarja z redkimi boleznimi: to je Wilson-Konovalovova bolezen, avtoimunski hepatitis in primarna žolčna ciroza. Imamo enega najstarejših oddelkov za hepatologijo v državi. Ne, nismo edinstveni, vendar imamo dobro šolo in veliko izkušenj. Na primer, Wilson-Konovalovova bolezen (kršitev metabolizma bakra. - BG) - zelo redka patologija, pogostost pojavljanja - 1 primer na 30 tisoč. V kliniki imamo približno 130 takih bolnikov.

Wilsonova bolezen - Konovalova ni mogoče pozdraviti, vendar vseživljenjsko terapijo, ki je namenjena odstranjevanju odvečnega bakra vodi k temu, da tudi zelo težki bolniki s cirozo (rast vezivnega tkiva, ki vodijo do kompaktiranje in deformacije organov. - BG), ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini. - BG) in drugi zapleti so popolnoma kompenzirani in živijo kot popolnoma zdravi ljudje. (Imamo tudi bolnika, ki je rodil štiri otroke s cirozo.)

V tujini se ta patologija imenuje Wilsonova bolezen. Ponavadi govorimo o Wilsonovi bolezni - Konovalovu. Nikolai V. Konovalov je ruski znanstvenik, ki je pri študiranju te bolezni veliko naredil, še posebej kar zadeva poškodbe jeter. Seveda, Wilson je opisal, Konovalovova dela so se pojavila veliko kasneje, vendar spoštujemo naše znanstvenike, zato pravimo tako.

V jetrih ni receptorjev za bolečino, zato se hepatitis ne poškoduje

Ni takih simptomov, ki bi lahko pripeljali osebo k zdravniku zgodaj s hepatitisom. V jetrih ni bolečih receptorjev, zato s hepatitisom nič ne boli. Praviloma je odkrivanje virusa naključna ugotovitev. Že desetletja lahko živite, na primer s hepatitisom C in ne vedo ničesar o tem. Od simptomov bo le neke vrste šibkost, ampak naš način življenja, ko vsi delajo dolge ure in malo spanja, utrujenost je veliko število ljudi, in v večini primerov ni bilo povezano s hepatitisom. Zato je zelo dobro, da se zdaj pred vsemi operativnimi posegi pacientov preiskuje za viruse hepatitisa B in C, preizkušajo tudi virusi HIV, nosečnice. In če je oseba v preteklosti bila dejavniki tveganja, kot so tetovaže, intravenozne uporabe drog, operacijo, transfuzije krvi, je vsekakor dobra ideja, da se testirajo za virusi hepatitisa.

O hepatitisu in kliničnih preskušanjih

Seveda se hepatitis bolje zdravi v zgodnejši fazi kot pri stopnji ciroze jeter. Zdaj pa imamo zdravila, ki pomagajo večini bolnikov. Odvisno od genotipa se hepatitis C lahko pozdravi v 50-90 odstotkih primerov. Težji je obravnavati prvi genotip virusa kot drugi in tretji. Toda v Evropi in Ameriki so že registrirali nova zdravila (telaprevir in bocereprevir), ki skoraj podvojijo učinkovitost zdravljenja. Seveda so precej drage, zdaj pa v Rusiji obstajajo klinične študije, mnogi bolniki pa prejemajo zdravila brezplačno.

Na splošno je naša klinika precej aktivno vključena v klinične raziskave novih zdravil. Prvič, to je odlična priložnost, da pacient brezplačno brezplačno zdravi, saj v Evropi vsi bolniki z enakim hepatitisom C v naši državi nimajo potrebnih zdravil, za razliko od Evrope, kjer zdravljenje hepatitisa C pokriva zdravstveno zavarovanje. Ampak to je drago in ne vsakdo si lahko privošči. Drugič, klinične raziskave so priložnost za pridobivanje lastnih izkušenj z novimi zdravili. To je ena stvar, ko berete o zdravilu, o njegovih lastnostih, učinkovitosti in varnosti. Druga stvar je, če imate izkušnje z uporabo tega zdravila. Tretjič, finančno vprašanje je prav tako pomembno: delo v raziskavah je plačano.

Drog, ki jo uporabljamo, seveda najprej opravimo teste na živalih, nato pa študije o zdravih prostovoljcih. Če je zdravilo v redu, se le v tem primeru začne druga faza raziskave. V naši kliniki se tretja faza pogosteje izvaja - ko pridobimo podatke o učinkovitosti in varnosti zdravil in razumete, da ima zdravilo neželene učinke, vendar v razmerju tveganja in koristi koristi presegajo. To je zelo strogo nadzorovano. V zadnjem času je bil primer, ko je FDA (Food and Drug Administration - ZDA Food and Drug Administration). - BG) je prekinila klinična preskušanja ene same droge zaradi dejstva, da je bilo le 6 primerov na 1.200 ljudi, ko so se bolniki razvili resno zaplet.

Nekateri bolniki zavračajo klinične študije: nekdo se boji, nekdo pravi, da ne želijo biti morski prašiček

Pred študijo je pacientu dana možnost, da preuči informirano soglasje na 25-30 strani, v katerem je vse, kar zadeva udeležbo v študiji, podrobno opisano. Po branju pacient postavlja vprašanja, jim odgovorimo in nato odloči, ali želi sodelovati v tem protokolu. Nekateri zavračajo: nekdo se boji, nekdo pravi, da ne želi biti morski prašič. To je zasebna zadeva za vse.

O darovanju krvi in ​​hepatitisu

Zdaj je verjetnost, da se bo prejemnik okužil s hepatitisom od dajalca krvi, precej manj kot pred 20 leti. Virus hepatitisa C je bil odkrit šele leta 1989 - to je, dokler tega leta nihče ni preizkusil darovalcev za tak virus, krv pa je prišla zdravim ljudem. Katera darovane krvi testiramo HBs-antigenov (ene od komponent virusa hepatitisa B), protiteles (beljakovin, proizvedenih v odzivu na začetku telesu tujih snovi, imenovanih antigeni. - BG) Hepatitisa C. Vendar obstaja en majhen problem: protitelesa proti virusu hepatitisa C pojavijo, običajno 2-3 mesecev po okužbi, tako da, če se vzame kri od darovalca v tem tako imenovanem seronegativnim okno po transfuziji lahko razvije hepatitis. Da bi se temu izognili, je treba preizkusiti donorsko kri za HCV RNA, ki se pojavi 1-2 tedne po okužbi. Toda v naši državi to ni storjeno. Sumim, da zaradi visokih stroškov: v komercialnem laboratoriju, en tak test znaša okoli 500 rubljev.

Kar se tiče hepatitisa B, je tveganje za njegovo odkrivanje pri dajalcu veliko manj. Včasih pa na primer obstaja mutantna oblika virusa, če v krvi ni HBs-antigena - ta presejalni marker, ki ga uporabljamo. To so zelo redke situacije, vendar se vseeno zgodi.

Če je oseba imela hepatitis B in nima HBs-antigena, je lahko darovalec krvi. Čeprav, če res storite v skladu s pravili, morate poiskati DNA virusa, in če ni, je kri primerna za transfuzijo. S hepatitisom C, anti-HCV (protitelesa proti hepatitisu C) vztrajajo v življenju, čeprav se je oseba vrnila in v skladu s pravili takšne krvi ni mogoče transfundirati. Menijo, da lahko ostane nekaj minimalnih količin virusa. Čeprav je bilo v zadnjih letih izvedenih študij z uporabo zelo zahtevnih testnih sistemov - in dokazano je, da virus ne najdemo nikjer v predelanih bolnikih: niti v krvnih celicah niti v samem serumu. Kljub temu se takšna kri ni dovoljeno vlivati.

Cepljenje proti hepatitisu C ne obstaja - še se lahko cepijo samo proti hepatitisu B. Ta je učinkovita, vendar je približno 6 odstotkov ljudi, ki imajo imuniteto po cepljenju ne opravi enkrat oblikovana, ki jih potrebujejo, da Vsadek dvojni odmerek cepiva. Na srečo je cepljenje proti hepatitisu B vključeno v urnik cepljenja. V evropskih državah pa so bile cepljene že več kot 30 let. V zvezi s katerim je v Evropi zelo malo kroničnega hepatitisa B: tam je praviloma vse "prineseno". V zadnjih 12 letih se je stanje z akutnim hepatitisom B v naši državi spremenilo - ti primeri so postali bistveno manjši.

Včasih po cepljenju protitelesa ne delujejo in oseba meni, da je zaščiten

Menijo, da eno cepljenje ščiti pred okužbo v 10 letih - v tem času ostane visoka raven protiteles. Nato se lahko preveri število protiteles in, če je potrebno, ponovno cepljen. Kot kaže praksa, cepivo pogosto deluje dlje kot v navedenih desetih letih. Ni dobro, da pred cepljenjem nihče ne preverja HBs-antigena in nato - za število protiteles. To lahko privede do dejstva, da je že okužena oseba cepljena, meni, da je zaščiten pred boleznijo, vendar je bil v resnici dolgotrajen. Ali po cepljenju protitelesa ne delujejo, vendar oseba meni, da je zaščiten. Verjetno je dejstvo, da se potrebni testi ne izvajajo, povezan s finančnimi razlogi: ni zelo poceni.

Včasih je lahko prvi simptom jetrne bolezni srbenje. V tem primeru oseba včasih pride do hepatologa po dolgih potepanjih: začne se z dermatologom ali alergistom. Potem je v določenem trenutku dobil biokemični test krvi, najde spremembe in ga pošilja hepatologu.

V hepatologiji obstajajo bolezni, ki jih je težko diagnosticirati. Prihaja pacient z izpuščaj na obrazu na nogah. Pri natančnejšem pregledu se izkaže, da gre za virus hepatitisa C z ekstrahepatičnimi lezijami. To pomeni, da je tudi kožna purpura (izpuščaji na nogah) simptom kroničnega hepatitisa C.

Včasih se zgodi, da čez diagnozo misliš leto. In v začetni fazi je to en, popolnoma nerazumljiv simptom. Nato se pridružita drugi in tretji. In šele po več mesecih se razkrije jasna klinična slika. Na primer, to se zgodi pri sistemskem lupus eritematozusu. Večinoma ga izvajajo revmatologi, včasih pa tudi ti pacienti padejo v roke, saj lahko poškodujejo jetra. Še vedno obstaja takšna bolezen - avtoimunski hepatitis. Včasih ga imenujemo lupoidni hepatitis (lupus - lupus. - BG), ker so včasih simptomi zelo podobni simptomom lupusa: poleg pege v jetrih, ledvicah, pljučih in koži se pojavi zvišana telesna temperatura. Včasih je težko ločiti lupus od avtoimunskega hepatitisa.

V Turčiji je ceneje, hkrati pa se kadavska in s tem povezana presaditev izvajajo na evropski ravni

Zdaj v Rusiji je več centrov, kjer so povezane transplantacije jeter na zelo dobri ravni. Vendar obstajajo nekatere težave. Zlasti, seveda, s financiranjem: vedno nimajo pravih zdravil, potrebnih pogojev. Kar se tiče presaditve kadavskih organov, donatorske storitve v Rusiji ne delujejo tako dobro, kot bi želeli in seveda so kadavski organi precej manjši od tistih, ki jih potrebujejo. V zadnjih letih je bilo opravljenih veliko več operacij, vendar zagotovo vsi bolniki ne čakajo na presaditev. Da, in psihično, naša družba še ni pripravljena za darovanje, vsi ne razumejo potrebe po nabiranju organov, da bi rešili bolnikovo življenje. Zdi se mi, da potrebujemo isti program, ki se zdaj izvaja o nevarnostih kajenja, kadar je vedno napisan in govori na vseh kanalih. Toda zaradi pravičnosti je treba reči, da ta problem ni le v naši državi. In v Evropi in Ameriki ni dovolj organov za darovanje za vse. Nekateri naši bolniki gredo v tujino zaradi presaditve: ne le v Nemčijo ali Italijo, ampak tudi v Turčijo. V Turčiji je ceneje, hkrati pa je kadavska in s tem povezana presaditev narejena absolutno na evropski ravni. Na primer, na Egejski univerzi v Izmirju je zelo veliko središče transplantologije, kjer se vsako leto izvede več kot 250 presaditev. V Turčiji, za razliko od Rusije, si lahko donatorka brez sorodstva s krvjo: delite jetra s svojo ženo, možem, svečo in taščo. Mislim, da je dobro, ker mojemu možu ne bo treba gledati, kako njegova žena umre - lahko ji da nekaj svojih jeter. Morda je to široko polje za kriminalne dejavnosti, vendar imamo veliko dobrih pojavov - široko polje za kriminalne dejavnosti. Kaj je zdaj treba storiti?

Z nekom po okrevanju imam razmerje, nekdo želi hitro pozabiti na njegovo bolezen in zdravnika, ki jo je zdravil. To je normalna človeška reakcija

O odnosu bolnikov do bolezni

Obstajajo pacienti, ki imajo raje položaj "noja". Pravijo: "Vem o svoji bolezni, ne bom šel k zdravniku, ničesar ne bom naredil, vse bo v redu". Seveda se na koncu zgodi, da pridejo zelo pozno, ko ne morete pomagati. Dogaja in obratno situacijo, ko so našli protitelesa proti hepatitisu C, bolnik je 10 let za osebe, ki živijo z idejo, da je imel hepatitis B na koncu pride do nas, preučil, in hepatitisu ni imela nobenega, ker so okoli 20 -30 odstotkov ljudi, ki se po akutnem hepatitisu C poškodujejo sami brez zdravljenja. Imajo življenjska protitelesa proti virusu in ni kroničnega hepatitisa, RNA v krvi ni zaznana. Toda moški 10 let je hodil z mislijo, da ima hepatitis in se nadleguje.

Seveda je pacientu neprijeten govoriti o resni diagnozi, vendar ne verjamem, da je to, če je bolnik v nevednosti, to točno. Bolnik mora imeti vse informacije o stanju svojega zdravja, zdravnik mora pacientu povedati, kaj ga čaka, če se bo zdravil ali ne bo zdravil. Če je človek zmožen, mora pravočasno sprejeti nekaj pomembnih odločitev. Zato menim, da bi moral biti pacient obveščen o stanju svojega zdravja.

V devetdesetih sem delal kot medicinska sestra. Enkrat so se ljudje z avtomatskim orožjem vdrli v operativno gledališče. Stanje je seveda izjemno. Ampak to ni pacient, ki se razbije s strojem, in njegovi nenormalni sorodniki. Vsi imamo značilne lastnosti, "ščurke" v glavi. Občutek, da bi se ponesrečil pri pacientu, če je rekel ali naredil kaj narobe, na splošno ne vidim. Pri bolnikih je treba poskušati doseči soglasje in v dostopnem jeziku razložiti, kaj se dogaja z njimi in kako živeti naprej. Bolni ljudje so zelo različni. Včasih je oseba umazana, slabo vonja, poskušam pacientu povedati, da moram včasih umivati. Ponavadi najdemo nekaj občutljivih besed. Ali malo zvit, pravimo, da "moraš piti dvakrat na dan z boleznijo in potem bo bolezen lažja".

Največje veselje je, ko zdravite bolnega, in živi kot zdrava oseba. Z nekom po okrevanju imam razmerje, nekdo želi hitro pozabiti na njegovo bolezen in zdravnika, ki jo je zdravil. To je normalna človeška reakcija. Ko oseba ne reče hvala - to je tudi tisto, s katero sem navajen.

Kljub moji miru v nekaterih trenutkih, za katero sem rekel moj delovnih mest - to je trdna čustva: prideš jezen, ko je to mogoče, da pomaga bolniku, da ste veseli, ko se je izkazalo, zaskrbljen, če je tako kompleksna, srečanje sodelavcev, prositi za pomoč. Ko pridem domov, pogosto še naprej razmišljam o težkih bolnikih, ki so v bolnišnici. Včasih se zvečer zbudim, ker je zopet ali ker me skrbi. Toda na splošno se izkaže, da se izkaže, še posebej, ker umirajoči bolnik ni vedno v oddelku. Vendar pa moj dopust preneha, praviloma z mobilno omogočeno in z dostopom do e-pošte. Ne morem zapustiti svoje bolne, pustiti jih do njihove usode. Pišejo mi, pokličite. Vedo, da sem na počitnicah, in zdravi ljudje se večinoma zdravijo, če je potrebno - ne povej mi, da imajo glavobol in če resnično imata resen problem. Moja mama je zdravnica, vsa njena življenja je delala intenzivno, in videla sem, kako živi, ​​skoraj zamislila, kaj me čaka. In mi je všeč. Nisem imel izbire, mučenja: Vedno sem vedel, da bom zdravnik. Moj najstarejši otrok brcne naprej in nazaj, se ne more odločiti na kakršenkoli način, ko je končal 10. razred, kje iti še naprej študij. Pri meni takih težav ni bilo.

O znanosti in resničnih vrednotah

Obstajajo ljudje, za katere je "kul" braniti doktorsko disertacijo in postati profesor. Verjamem, da je naklon ni pomembno: pomembno je biti dober zdravnik, ki je sposoben razumeti zmedo kot detektiv, da bi našli nekaj, kar bo pomagalo, da pravilno diagnozo, zbrati v enoten bolezni navidez neskladnih simptomov in pomoč tistim bolnikom, ki ne sposoben pomagati drugim.

Sovražim pisanje znanstvenih člankov in se skušam izogniti temu, kolikor je mogoče. Seveda je nemogoče popolnoma znebiti takega dela, vendar ga skušam zmanjšati. Vsak možni način me spodbuja moj mož in šef me preklinja, ker ne opravljam doktorske disertacije. Verjetno je treba napisati, vendar jasno razumem, da bo to trajalo veliko življenje. Zdaj nimam veliko časa - čas bo odvzet od otrok. Torej, mislim, da bom začela pisati doktorat, ko bo moja najstarejša hči stopila na kolidž in razumem, da potrebuje manj kot prej.

Patolog Aleksander Serdyuk: "Izogibanje temi smrti je kot molčevanje o seksu"

Kako mrtvi zdravijo življenja, zakaj mrtvašnica ne diši in kako občutek žalosti

Kardiolog Artem Doletsky: "Koristno je, da se borim z alergijo na belo kapico"

O depresiji, srčnem napadu, uporabi validol in dobrih novicah

Zdravniki velikega mesta. Forenzični strokovnjak

Zdravniki velikega mesta. Športni zdravnik

Zdravniki velikega mesta. Športni travmatolog

Redke bolezni jeter. Wilson-Konovalova bolezen v praksi zdravnika

Elkhan Ibragimov:

Pozdravljeni, dragi poslušalci in gledalci, to je Media Mediator, program "Gastroenterologija", ki ga vodim, dr. Ibragimov. Danes govorimo o redko patologijo v jetrih, in mi bo pomagal razviti tema danes je moj gost - Rosina Thay Pavlovna, docent za interno medicino fakultete temeljnih medicino, Lomonosov moskovski državni univerzi, izredni profesor na oddelku za interno medicino, Medicinska univerza profbolezney prvi Sechenov. Taya Pavlovna, zdravo. Najlepša hvala za obisk sten našega studia. Tema je zapletena. Mislim, da je zanimivo za poslušalce in gledalce ter za to majhno skupino pacientov, ki jih zdravimo. To bo zelo zanimivo za naše sodelavce, za zdravnike, ki niso osvežili svoje erudije, njihov inštitut predava dolgo časa.

Danes razpravljamo o Wilson-Konovalovovi bolezni in dedni hemohromatozi. To nosilnost je mogoče pripisati skoraj osirotelemu, ker je zelo redka, vendar pa kljub temu imamo bolnike že na naprednih stopnjah. Taya Pavlovna, vam bom dal svoje uvodne pripombe. Wilson-Konovalovova bolezen - kaj je to, zakaj ima bolezen tako dvojno ime, dva avtorja in s kakšno pogostostjo se dogaja?

Taya Rosina:

Dober večer. Wilsonova bolezen res pripada siroto, in po svetu, in v naši državi je zelo redko, Nauk o boleznih, se pojavi s frekvenco približno 1 na 30.000 prebivalcev. Zato, če bomo izračunali, da v Moskvi prebivalstvo, recimo, 15.000.000 ljudi, potem je 500 takšnih bolnikov za celotno Moskvo, nič več.

Bolezen je povezana z akumulacijo bakra v telesu. Otrok rojen z okvarjenim genom Wilsonova bolezen, zlomljeno izločanje bakra v jetrnih celicah in celotnega organizma, in postopoma nabira bakra, ki je deponiran v različnih organih. Prvič bolezen je bila opisana v začetku 20. stoletja, dr Wilson, oziroma, da je prvi opisal številne bolnike s hudimi nevrološkimi simptomi, tako da je bolezen v svetu znana pod imenom Wilsonove bolezni. In v naši državi izjemno ruski nevrolog Konovalov je opisano in objavljeno celotno monografijo o večje visceralne znakov bolezni, in sicer, bolezni jeter, ledvic in drugih notranjih organov. Zato se v naši državi bolezen tradicionalno imenuje Wilson-Konovalovova bolezen, se jo preprosto imenuje Wilsonova bolezen po vsem svetu.

Bolezen je redka, ena v 30.000, vendar jo podeduje avtosomna recesivna pot. To pomeni, da se mora bolezen izkazati, če ima oseba 2 bolezenskega gena. Za paciente pravim, da imamo vsi atribut, ki ga kodira par genov, starši imajo en bolan gen, en zdrav, zato nikoli ne razvijejo bolezni. Vsak od staršev prehaja otroka na bolni gen, ima otrok dva bolna gena, nato pa se bolezen razvije.

Obstaja pravilo, da če ste v eni družini našli nekoga Wilsonove bolezni, morate najprej preučiti, prvič, brate in sestre. Kljub temu, da je tveganje za bolnega otroka v družini le 25%, imamo dve družini s tremi otroki, vsi trije pa so bolni z Wilsonovo boleznijo. Obstajajo družine, kjer je en otrok bolan, obstajajo družine, kjer sta dva bolna, ena zdrava in obratno. Toda, kljub temu je treba nujno anketirati brate ali sestre. Zaradi dejstva, da se včasih odkrije bolezen in v dveh generacijah, je treba tudi pregledati starše in otroke naših bolnikov.

Elkhan Ibragimov:

Vsi otroci, ki imajo povečanje transaminaz, moramo nujno preučiti bolezen Wilson-Konovalov. Ampak iz nekega razloga srečamo vse več odraslih, ki se nahajajo na stopnji ciroze jeter in že imajo hude nevrološke simptome. Kakšna je težava diagnoze, morda kakšen drug problem - družbeni ali zdravniki ne pozorni? Čeprav je redka bolezen, vendar pogosto zgreši.

Taya Rosina:

Prvič, otrok se rodi pacientu že od otroštva, a ker še ni imel časa za vnašanje bakra, v bolezni ni kliničnih manifestacij. Potem se z življenjem bakra kopiči, nekdo ima klinične manifestacije v starosti petih let, vendar je to redko. Še vedno pa pogosteje pri več odraslih otrocih. Najvecji pojav prvih simptomov bolezni pa je interval med 10 in 30 leti. Čeprav v literaturi obstajajo opisi pojavljanja prvih kliničnih simptomov Wilsonove bolezni in starejših od 60 let. To pomeni, da so ljudje živeli, star do 66 let se je zdel zdrav, ob 66. letu starosti se je pojavil parkinsonizem, tresenje v rokah. Pri nevrologih je bila prva misel, da je to Parkinsonova bolezen, manifestacija Wilsonove bolezni, vendar se to zgodi zelo redko. Kljub temu pa se v veliki večini bolnikov pojavijo manifestacije bolezni pri starosti od 10 do 30 let.

In v skladu z literaturo, in po naših podatkih, skoraj polovica bolnikov je prvi simptom bolezni je dekompenzirana ciroza. To pomeni, da bolniki razvijejo edem, ascite, kar pomeni, da so živeli več let brez kliničnih simptomov, ki so se običajno počutili sami. V jetrih, ni bolečine receptorjev, tako da jetra je običajno nič da jih to zadeva, lahko oseba, za več let živeti, lahko oblikujejo svojo cirozo in kaže bolezen, razen če obstajajo že edem in ascites, na primer, povečanje obsega trebuha, ker je nabrana presežna tekočina.

Če otrok zaradi nekega razloga daje biokemični test krvi, se spremembe encimov v jetrih razkrije veliko prej, nato pa se lahko diagnosticirajo pred nastankom hudih manifestov. Zelo dobra izbira, ko preučimo brate in sestre naših pacientov, ki že imajo manifestacijo, a jih še nimajo. Včasih na predklinični stopnji, to je, ko se oseba še vedno ne trudi, lahko preučite, ugotovite bolezen in predpisate zdravljenje. In z ustreznim zdravljenjem se klinične manifestacije bolezni nikoli ne bodo razvile, živel bo celo življenje kot zdrava oseba, vendar bo moral vse življenje vzeti zdravila.

Težave pri diagnozi so povezane tudi z dejstvom, da obstaja mito, da mora bolezen jeter in centralnega živčnega sistema v Wilsonovi bolezni soobstajati. Verjetno je treba reči, da je bolezen zelo razvejana. Nekateri bolniki imajo le nekatere simptome bolezni jeter, nekateri bolniki nimajo simptomov bolezni jeter, razkrivajo se le relevantni nevrološki simptomi, pri nekaterih pa se ti različni manifesti združijo. Ampak med kolegi obstaja mnenje, da mora obstajati poraz jeter in poraz živčnega sistema, in če ima pacient res oboje, se diagnoza naredi hitreje in lažje.

Imamo bolniki, ki so bili opaženi 10 let z diagnozo hepatitisa nedoločen etiologije, imamo bolnika, ki je pravilno diagnozo šele po 27 letih opazovanja, da je zelo ekstremen primer. To se zgodi, napačno diagnosticiran avtoimunski hepatitis. Toda drugi mit, da je med kolegi, da je Wilsonova bolezen bolezen - le mladi, ki so starejši od 30 sploh ne potrebujete, da razmišljajo o tej bolezni. To seveda ni tako. Tam zavijemo na jetrno obliko bolezni, je v naši praksi, je bila večina "starih" pacient sprejet na naši kliniki s simptomi dekompenzirano cirozo, je bila stara 54 let, in smo ugotovili, da je imela Wilsonove bolezni. Zdravnica je, vendar smo se šalili, da so zdravniki vedno bolni, ne pa običajni ljudje, zato so se njeni simptomi pojavili v tako pozni dobi. Bolezen je redka, zdravniki ne poznajo dobro, običajen terapevt na recepciji se nikoli ne more srečati z njo v življenju, zato je to razumljivo.

Težave pri diagnozi so povezane tudi z dejstvom, da obstaja mito, da mora bolezen jeter in centralnega živčnega sistema v Wilsonovi bolezni soobstajati.

Elkhan Ibragimov:

Koliko časa traja pred razvojem dekompenzacije jetrne ciroze? Govorili smo o različnih hepatitisih, vključno z virusnimi, v okviru našega studia, rekli smo, kako dolgo traja za virusni hepatitis, brez zdravljenja, mislimo, da se pojavi ciroza jeter. Kako je z Wilsonom?

Taya Rosina:

Z Wilsonom ni nič jasnega, kajti v literaturi obstajajo opisi triletnega turškega dekleta, ki se je bolela z noricami, saj je v izidu Wilsonove bolezni že pokazala znake ciroze jeter. To pomeni, da je bil otrok preučen v povezavi z otroško okužbo, pri treh letih pa je že nastala ciroza. Imamo bolnike, ki imajo na primer nevrološko obliko bolezni, so se pojavili nekateri simptomi v starosti tridesetih let, brez znakov ciroze jeter. To pomeni, da pod Wilsonom ni vzorca, po tem, koliko let bo razvilo cirozo. Mutacije v vseh istih v enem genu, vendar so klinične manifestacije pri bolnikih zelo različne. In v tem trenutku znanost ne ve, zakaj ima en bolnik takšne simptome, drugi imajo druge. Raziskujemo možne druge gene, ki lahko vplivajo na manifestacijo bolezni, vendar do sedaj ne moremo.

Elkhan Ibragimov:

Trenutno o tem genu govorimo?

Taya Rosina:

Raziskujejo geni za koagulacijo krvi, vključno z okoljskimi dejavniki. Na primer, obstajajo otroci v eni družini, bratje in sestre, imajo enake gene, enake mutacije gena Wilsonove bolezni, klinične manifestacije pa so lahko popolnoma drugačne. Zdi se, kot da so otroci enega od staršev, mutacije geneza Wilsonove bolezni so popolnoma enake, vendar so manifestacije drugačne, če je nejasno.

Obstajajo otroci v eni družini, bratje in sestre, imajo enake mutacije gena Wilsonove bolezni, klinične manifestacije pa so lahko popolnoma drugačne.

Elkhan Ibragimov:

To pomeni, da ima nekdo trpljenje v trebuhu, nekdo ima nevrološke znake?

Taya Rosina:

Ja. Nekdo lahko pokaže bolezen v 15 letih, in nekdo v 25 in 30. Take družine so številne.

Elkhan Ibragimov:

Kako se pojavi z nevrološke strani in s trebušno? Ali obstaja razlika?

Taya Rosina:

Obstajajo zelo različni nevrološki simptomi. Otrok v šolskih letih se nenadoma začne slabo obnašati, se slabo uči, se spremeni rokopis, začne pisati z majhnimi črkami, se spori s starši, obstajajo nevrološki in psihični simptomi. Včasih se tremor razvije pri bolnikih, to je rokah, glavi, jezika, ki se začnejo trepetati, se razvijajo nasilna gibanja, se lahko razvije slinjenje, težave pri požiranju. Bolezen lahko prikaže hujšo težavo, včasih oseba ne more govoriti. To pomeni, da je spekter nevroloških manifestacij zelo velik.

Kar se tiče znakov bolezni jeter, je lahko ciroza, dekompenzirana ciroza, bolezen je mogoče odkriti na stopnji preprostega hepatitisa, ko je jetra še vedno zelo mehko. Obstaja zelo težka različica prvenstva, ko popolnoma zdrava oseba nenadoma razvije akutno odpoved jeter. To je ena od klasičnih manifestacij Wilsonove bolezni, zato je Wilsonovo akutno odpoved jeter zelo značilna zelo slaba napoved. Skoraj 100% bolnikov brez nujnega presadka jeter umre. Zato, če sumite na bolnika z akutno odpovedjo jeter, ga je treba nujno vključiti na čakalni seznam presaditve jeter in nujno presaditi.

Za Wilsonovo akutno odpoved jeter je značilna zelo slaba napoved. Skoraj 100% bolnikov brez nujnega presadka jeter umre.

Elkhan Ibragimov:

Če nadaljujete in govorite o zdravljenju, kako se bolniki obnašajo po presaditvi jeter?

Taya Rosina:

Po presaditvi jeter ne potrebujejo nobenega posebnega zdravljenja, razen imunosupresivnega zdravljenja za zavrnitev presaditve. Verjame se, da je genetska napaka že odsotna po spremembi jeter, izmenjava bakra v njih pa je popolnoma normalizirana. Prejmejo le zdravila, ki prispevajo k ohranjanju jeter dajalca in preprečujejo zavrnitev.

Elkhan Ibragimov:

Zamenjal jetra, problem je bil rešen.

Taya Rosina:

Zamenjal jetra, problem je izginil. Ampak tu je ena točka, to se nanaša na bolnike z nevrološkimi simptomi. Če je bolnik v glavnem trebušna, dekompenzirana ciroza, potem presaditev jeter odpravi vse težave. In pri nevroloških bolnikih se to dogaja na različne načine. Zdi se, da se nevrološki simptomi znatno izboljšajo, se zgodi, da se ne spreminjajo, vendar pa je del bolnikov, ki se po presaditvi razvijejo zelo hudo poslabšanje nevroloških simptomov, do globoke invalidnosti. Zato je presajanje jeter z nevrološko obliko bolezni zdaj zelo razpravljano vprašanje in v svetu ni nobenega skupnega mnenja, ali je za takšne bolnike smiselno presaditi, ker je pretok po presaditvi nepredvidljiv.

Elkhan Ibragimov:

Ampak raven bakra normalizira v krvi, kljub temu?

Taya Rosina:

Ja, vendar obstajajo teorija, da po presaditvi obstaja hitra prerazporeditev zalog bakra. Imam 2-3 mojih opažanj, ko so po presaditvi jeter bolniki postali močno onesposobljeni.

Elkhan Ibragimov:

Taye Pavlovna, imate veliko izkušenj pri zdravljenju Wilsonovih bolezni. Koliko bolnikov ste opazovali, videli, zdravili in koliko bolnikov je na podlagi vaše klinike, ki temelji na kliniki Evgeniy Mikhailovich Tareev?

Taya Rosina:

Delam v kliniki imenom Yevgeny Mihajlovič Tareeva, to eno ambulanto, pa se je začela ukvarjati pri Wilsonovi bolezni je še vedno moj učitelj - to Zinaida G. Aprosina, Tatiana Ignatova. Prve diagnoze so bile postavljene na kliniki leta 1986, leta 1987. Smo se naučili iz naših starejših kolegov iz inštituta za nevrologijo, ki se zdaj imenuje znanstveni center za nevrologijo, je najstarejši urad v Rusiji, ki se začne, da se oblika nevrološko Wilsonove bolezni. In že približno 30 let se klinike tradicionalno ukvarjajo z Wilsonovo boleznijo, zbiramo te bolnike. Trenutno imamo v naši podatkovni bazi nekaj več kot 180 bolnikov. Nekateri od njih še vedno treba upoštevati, nekaj bolnikov je bilo iz obrobnih regij v naši državi, niso vsi prišli na kliniko za opazovanje, vendar je zelo velik delež bolnikov v sporočilu, in e-pošte smo komunicirati z njimi.

Elkhan Ibragimov:

Pogosto vidite primarne bolnike?

Taya Rosina:

V enem letu pride verjetno od 5-7 do 8 novih bolnikov z Wilsonovo boleznijo, poleg tega pa obstajajo tudi pediatrične bolnišnice v Moskvi, ki se tudi tradicionalno ukvarjajo s takšnimi otroki. To je Znanstveni center za zdravje otrok, kjer je velik patološki oddelek pod vodstvom Aleksandra Sergeeviča Potapova, kjer je veliko takih bolezni. Obstaja ruska otroška klinična bolnišnica, gastroenterološki oddelek upravlja, Natalia Evgenievna Schegoleva pa jih upravlja. Ko se otroci obrnejo na 18 let, jih odpustijo v odraslo bolnišnico in prihajajo v opazovanje, tudi pri nas. To so otroci iz pediatrov ali odraslih, ki običajno prejemajo terapijo.

Elkhan Ibragimov:

Če govorimo o primarnih bolnikih, jih ni veliko, ampak kakšen je standard raziskave za potrditev te bolezni?

Taya Rosina:

Najprej je treba pri bolniku z boleznijo jeter, mlajšim od 40 let, točno ali celo več, upoštevati Wilsonovo bolezen. Zdi se, da ima bolnik dve bolezni jeter. Na primer, v naši kliniki so 3 bolniki, ki imajo Wilsonove bolezni in bolj kronični hepatitis C. Vsi trije so že strjeno kroničnega hepatitisa B C, včasih pa se zgodi, da ima bolnik dva bolezni.

Imeli smo situacije, ko pride pacient in mislimo, da ima popolnoma drugo bolezen, potem pa pogledamo, najdemo Wilsonovo bolezen. Treba je opazovati raven ceruloplazma v krvnem serumu. To je protein, ki je eno glavnih diagnostičnih meril. Drugič, mora bolnik videti izkušenega oftalmologa, poudarjam besedo prototip, saj so pogosto čas, ko bomo prejeli bolnikov, ki so oftalmologi že pregledal prebivališče. Zapisal, da je Kayser-Fleischer obroč - to je drugi diagnostični kriterij Wilsonove bolezni, odlaganja bakra ob robu roženice - ni bilo mogoče najti, potem je naša oftalmologija klinika gleda in vidi bolezen. Včasih, nasprotno, gre za bolnika, ki je našel Kaiser-Fleischer obroč, in naš oftalmolog niso ugotovili, da je, bi moral oftalmolog biti izkušen, da mora biti zdravnik, ki niso videli enega samega pacienta.

Z nevrološko obliko bolezni je Kaiser-Fleischerjev obroč prisoten v veliki večini bolnikov. In če ima bolnik izolirano jetrno obliko bolezni, je v obroču le ena polovica bolnikov. Prav tako se zgodi, da ceruloplazmin, je obroči Kayser-Fleischer tam tudi beljakovina akutne faze, v odzivu med nosečnostjo, ob peroralnih kontraceptivov lahko poveča na katero koli vnetja. Zato obstaja del bolnikov, ki v serumu nimajo zmanjšanja seruloplazma, ni Kaiser-Fleischerjevega obroča in obstaja bolezen.

Znana avstrijska skupina raziskovalcev je objavila svoja opažanja, kjer pri 20% bolnikov z abdominalno obliko ni bilo Kaiser-Fleischerjevega obroča, ne pa zmanjšanja ceruloplazma.

Wilsonovo bolezen je treba upoštevati pri preučevanju katerega koli bolnika z boleznijo jeter, mlajšim od 40 let, natančneje ali celo več.

Elkhan Ibragimov:

Drug razlog za težko diagnozo bolezni.

Taya Rosina:

Drugo obvezno merilo je povečanje dnevnega izločanja bakra iz urina. To diagnostično merilo je nujno treba gledati, pogosto pa nam pomaga pojasniti diagnozo. In, seveda, je zdaj na voljo genska zaporedja, če obstajajo vprašanja, nismo prepričani diagnozo, lahko naredimo genetsko preiskavo ali videti osem najpogostejših genske mutacije Wilson bolezni. Vendar je na voljo polno zaporedje gena, ki nam pogosto pomaga postaviti pravo diagnozo. Bolezen je zapletena pri diagnozi.

Elkhan Ibragimov:

Zapleteno pri diagnozi je tudi težko zdraviti, ker se povezujemo in neurologi, okulisti in hepatologi vodijo in pediatri začnejo voditi te bolnike.

Taya Rosina:

Obstajajo številni drugi simptomi, ki ne vplivajo na jetra ali živčni sistem. Dekleta pogosto razvijajo kršitve menstrualnega ciklusa, najprej pa pridejo do ginekologov z diskom ali amenorejo. Obstaja spontano splavitev v tej bolezni. Včasih se naši bolniki znajdejo v hematologih, ker je Wilsonovo bolezen značilna za razvoj hemolitične anemije. Presežek bakra, ki kroži v krvnem serumu, uničuje membrano eritrocitov, pojavi huda anemija, včasih hude hematološke kriz, ko se hemoglobin zniža na 30 g na liter.

Pri dveh bolnikih se je bolezen izkazala pri ledvični koliki. Problem je, da je baker deponira v ledvičnih tubulih povzroči povečano izločanje sečne kisline, kar lahko vodi do razvoja urolitiazo in prvega simptoma lahko ledvične kolike. Imamo tri bolnike, katerih Prvi simptom je hemoragični izpuščaj na nogah, ki spominja na hemoragične vaskulitis, da je pravi purpura kožo, in le s skrbnim pregledom je bilo že jasno, da to ni hemoragični vaskulitis. To pomeni, da je prvi simptom lahko popolnoma drugačen.

Presežek bakra, ki kroži v krvnem serumu, uničuje membrano eritrocitov, pojavi huda anemija, včasih hude hematološke kriz, ko se hemoglobin zniža na 30 g na liter.

Elkhan Ibragimov:

Najpogosteje so ti bolniki hepatologi in nevrolozi. Če je čas diagnosticiran, kakšen je standard zdravljenja?

Taya Rosina:

Običajno diagnosticiramo "Wilson-Konovalovo bolezen", ali abdominalno, nevrološko ali mešano, damo dvopičje in nato navedemo vse tiste simptome, ki jih bolnik spozna. Na primer, ciroza jeter tega ali tega razreda na Child-Pughu s sindromom portalske hipertenzije. Če je bil amenoreja, amenoreja pisanje, če ne bi bilo hemolitična kriza, napisali hemolitično krizo, to pomeni, da seznam vseh simptomov. Toda iz diagnoze bi rad dodal nekaj besed o MRI. Ko nevrološka poškodba razkrije precej značilno spremembo v bazalnih ganglijah, včasih pa nam tudi pri diagnosticiranju pomaga MRI možganov.

Glede zdravljenja je vedno na pravočasno. Če se bolezen odkrije v zgodnji fazi, zdravljenje pomaga preprečiti razvoj simptomov. In če že na stopnji dekompenzirane ciroze kljub temu ustrezno zdravljenje omogoča povsem vrnitev naših bolnikov v normalno življenje. Vsi simptomi izginejo, bolezen jeter se kompenzira nekje med letom in pol. Obnoven je običajni menstruacijski ciklus pri ženskah, nadaljnji pa so naši bolniki običajno življenje zdravih ljudi. Imamo ženske, ki so sprva prišle k nam z resno cirozo, in celo celo dekle, ki je rodila s štirimi popolnoma zdravimi otroki z njeno cirozo.

Kaj je zdravljenje. Nekaj ​​besed o prehrani. Ker izključiti vnos bakra od hrana ni mogoče, je priporočljivo, da omejijo uporabo izdelkov, kjer je preveč. Ta seznam je zelo kratek: oreški, gobe, školjke, kava, čokolada, jetra, školjke in stročnice. Vse ostalo je mogoče. Nadaljnja obdelava je sestavljena iz uporabe zdravil, ki pomagajo odstraniti baker iz telesa. V Rusiji, žal, niso vse droge registrirana, vendar je zdravilo imenovano D-penicilamin, je bilo predlagano za zdravljenje Wilsonove bolezni že leta 1956 in do danes še vedno uporablja. To zdravilo poveča izločanje bakra v urinu, tiho prikazan presežek bakra. Najprej dajemo velik odmerek, vendar običajno 1,5 gramov na dan, in še eno in pol ali dve leti zdravljenja, bolnikovih klinični znaki izginejo vse, izginejo edem, ascites, funkcija zlatenica, jetra normalizirajo vse teste, normiranih znake sintetičnega delovanja jeter, to pomeni, da se albumin normalizira, normalizirajo faktorji strjevanja krvi. Pri skoraj vseh bolnikih izzveni prstan Kayser-Fleischer k odstranitvi presežnega bakra.

Nadalje prenesemo vzdrževalni odmerek 750-1000 mg na dan. Če bolnik tolerira D-penicilamin, prejme nadaljnjo življenjsko dobo zdravljenja. Pacienti, ki opravljajo zdravniška priporočila praviloma nimajo težav v življenju. Obstaja majhen delež bolnikov, ki ne prenašajo D-penicilamina. Imamo bolnike, ki so razvili lupus podoben sindrom, imam pacienta, ki po tabletah, ki pijejo kuprilil, vsakič dvigne temperaturo do 40.

Obstaja še drug razred zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju Wilsonove bolezni, to so cinkove soli, tukaj med hepatologi in nevrologi obstaja malo nesoglasja. Neurologi, kot so cinkovi pripravki, ker cinkovi preparati nikoli ne razvijejo poslabšanja nevroloških simptomov, in kadar jemljejo D-penicilamin, so včasih takšne situacije možne. Toda iz naših izkušenj, cink priprave za hudo cirozo jeter so neučinkoviti, delujejo zelo počasi, bolniki nimajo veliko časa za čakanje, dokler se zdravilo deluje, to je prvo. Drugič, smo prišli do pediatri otrokom, ki so prejeli cink, ki je bilo zdravljenje je začela že zelo zgodaj, pred oblikovanjem cirozo jeter, s pripravami cinka so oblikovane cirozo. Nekateri otroci so bili v redu, nekateri pa so prišli v kliniko za odrasle s cirozo.

Pred tem smo se bali dajanja D-penicilamina med nosečnostjo, spremenjenih pripravkov za cink, včasih pa je bil ob koncu nosečnosti in po porodu včasih še poslabšanje bolezni. To je za nas, hepatologe, zdi, da pripravki cinka niso vedno učinkoviti pri vseh bolnikih, zlasti pri hudi cirozi. V svetu obstaja alternativa. Obstaja trientin, v ZDA je registriran v Evropi. Na žalost so naši bolniki prikrajšani za to zdravilo in če se razvije intoleranca D-penicilamina, potem obstajajo nekatere težave.

Priprave cinka v hudi jetrni cirozi so neučinkovite, delujejo zelo počasi, bolnik nima toliko časa čakati, dokler zdravilo ne bo delovalo.

Elkhan Ibragimov:

Pogosto razpravljamo o dejstvu, da je naš arzenal drog vedno omejen. Kakšen je problem registracije te droge na ozemlju Ruske federacije?

Taya Rosina:

Verjetno je problem, da bolniki, ki potrebujejo to drogo, zelo malo. Večina bolnikov prilega D-penicilaminu, ki jo lahko uporabimo. V naši podatkovni zbirki bi na primer trientin potreboval samo 4 ali 5 bolnikov. In nihče preprosto ni registriral droge, bi morala biti volja farmacevtske družbe, da registrira drogo na ozemlju Ruske federacije. In ker je zelo malo pacientov, samo farmacevtska podjetja to ne zanimajo.

Elkhan Ibragimov:

To je neekonomično.

Taya Rosina:

Verjetno, zanje ni ekonomsko upravičeno.

Elkhan Ibragimov:

Ali obstajajo bolniki, ki kupujejo droge v tujini za njihovo prehrano?

Taya Rosina:

Imamo dva ali tri bolnike, ki kupujejo trientin v tujini. Zdaj je zelo težko. Eden od naših bolnikov je kupil drogo v Evropi, zdravljen, droga stala okoli 300 € na paket, dovolj je več kot mesec dni. Zdaj so stroški trentina zelo visoki, zdaj je našla drogo na Japonskem. Ima lupus podoben sindrom, ne more prejeti D-penicilamina in kupi drogo v tujini.

Načeloma obstaja še ena droga znana vsem amonijevega tetratiomolibdata, vendar je bil že več kot 20 let, se nanaša le na kliničnih preskušanjih, in še to na odprtem trgu ali v Evropi ali v ZDA ne. In zdaj je študija, druga faza se je končala tretja faza študije naj bi se začela, priprava je podobna amonijevega tetratiomolibdata, morda, v Rusiji, preveč, bo študija, mi bi radi, da sodelujejo v njem, seveda, saj je veliko bolnikov.

Elkhan Ibragimov:

Glede na vašo pacientovo bazo.

Taya Rosina:

Velika večina bolnikov, tudi z med zdravljenjem z D-penicilaminu napredovalo cirozo, še dokazati znatno izboljšanje v vseh simptomi so izginili vsi simptomi bolezni, in živijo kot zdrave ljudi. Vendar pa nekateri bolniki, ki imajo zelo hude simptome bolezni jeter, je potrebno izvesti presaditev. Iz naše baze je bilo opravljenih presaditev 5 ali 6 bolnikov.

Večina ljudi, ki so preživeli presaditev, živi precej dobro, a še vedno potrebuje več pacientov. To so bolniki z fulminantno odpoved jeter in napredovalo cirozo jeter, zdravilo preprosto nima časa za pomoč, in bolnik lahko umre v zgodnji fazi opazovanja, če ne bomo posadite.

Na svetu je takšno pravilo: zdravite 3 mesece, če opazite izboljšanje v treh mesecih, potem vam ni treba presaditi. Drugi evropski raziskovalci so razvili lestvico za ocenjevanje resnosti simptomov, glede na to lestvico lahko izračunate število točk. Pri tem se upoštevajo različni kazalniki: bilirubin, levkociti, koagulacijski faktorji in če je 11 točk ali več, je bolje, da bolniku dajemo presaditev, ker so možnosti za njegovo zdravljenje majhne. Toda takšni pacienti, precej težki, so le redki.

Na svetu je takšno pravilo: zdravite 3 mesece, če opazite izboljšanje v treh mesecih, potem vam ni treba presaditi.

Elkhan Ibragimov:

Ali obstajajo druge značilnosti pri nosečnicah z Wilsonovo boleznijo?

Taya Rosina:

Značilnosti velikega števila. V začetni fazi zdravljenja seveda pozovemo naše paciente, da ne zanosijo, dokler jih ne "pozdravimo" v klinično zdravo stanje. Ko bolnik popolnoma izgine po letu in pol ali dveh letih odpovedi jeter, so vsi testi popolnoma normalizirani, potem dovoljujemo nosečnost.

Bodite prepričani, da to gastroskopija, ker so včasih v naših bolnikih s cirozo krčne žile v požiralniku, in če je stopnja izboljšanje visoko, nato pa lahko nosečnost zaplete z razvojem krvavitve, nato pa so naši sodelavci, endoskopski kirurgi, nam pomagajo pri tem žil vezavo. Nato ponovno dovolimo nosečnost. Ampak potem pride noseči bolnik, ji pišemo potrdilo, da nosečnost ni kontraindicirana. Vedno smo se soočili s položajem, ko pacient pride na žensko posvetovanje, jo skrbi babica, bere diagnozo in prva želja, ki jo ima, je prekiniti nosečnost. Začne reči, da imate cirozo, nora, ki vam je dal dovoljenje za rojstvo.

Obstajajo tudi zelo smešni primeri. Nekako smo dobili pismo iz oddaljene regije iz porodnišnice, kjer je bil naš bolnik med nosečnostjo 32 tednov nosečnosti hospitaliziran, z vprašanjem, ali lahko podaljša njeno nosečnost. Napisali smo, da ne vidimo nobenega drugega izhoda, kako podaljšati nosečnost na njeno naravno dostavo.

Bolniki z Wilsonovo boleznijo, nadomestilo popolnoma vzgojo nosečnost, težave običajno ne ne, sadje, nasprotno, je sam še en del presežka bakra, ki so naši pacienti so lahko, in pri zdravljenju bolnikov z Wilsonovo boleznijo ni nobene absolutne lastnosti, je potrebno, da jih obravnavajo, zdravim ženskam. Edina stvar, med nosečnostjo, morate nadaljevati zdravljenje z zdravili, ki odstranjujejo baker. Nekateri avtorji svetujejo, da dajejo cinkove pripravke, tega ne maramo iz naših izkušenj, zapuščamo D-penicilamin. Načeloma, da ima potencialni teratogenost, vendar je v svetu več sto pripomb opisano na to zdravilo, če se uporablja med nosečnostjo, in trientinom, ki se uporablja med nosečnostjo, pa so opazili povečano tveganje rojstva otrok s prirojenimi nepravilnostmi.

Priporoča, v prvih dveh trimesečjih nosečnosti zmanjšati odmerek do 750 mg na dan, v zadnjem trimesečju na 500. To je posledica dejstva, da imajo včasih bolniki opravljati erotične zgodbice porodniška navedbe o, včasih perineotomy. D-penicilamin lahko moti proizvodnjo kolagena, vez v kolagenu, da bi ustrezno zdravil pooperativne brazgotine.

Ko bolnik popolnoma izgine po letu in pol ali dveh letih odpovedi jeter, so vsi testi popolnoma normalizirani, potem dovoljujemo nosečnost.

Elkhan Ibragimov:

Po naši današnji oddaji bo za naše sodelavce nekaj izobraževalnega oddajanja, ki pa ne bodo postavljali takšnih vprašanj - ali naj prekinejo nosečnost ali ne. Povejte mi, kaj pa izobraževalni proces osirotelih bolezni pri študentih?

Taya Rosina:

Učence nujno učimo predavanje o Wilsonovi bolezni, v tretjem in četrtem letu pa jih učimo. Toda bolezen je resnično sirota in zelo redka, velika večina zdravnikov pa se ne bo nikoli srečala. V zadnjih letih je veliko manj verjetno, da bi dobili zapostavljene bolnike.

Če pogledate na našo prakso v poznih devetdesetih - v začetku leta 2000, so bolniki, ki so bili že dolgo opazovani z nepravilno diagnozo, prišli do klinike veliko pogosteje. V zadnjih letih so zdravniki postali bolj obveščeni, bolje seznanjeni z boleznijo, v zadnjih letih pa smo imeli tudi primere previsoke diagnoze. V kliniki imamo tri ali štiri opazke, ko smo postavili Wilsonovo bolezen, nato pa pacient prišel k nam in mi smo zavrnili to diagnozo.

Obstajajo primeri, ko je zelo težko narediti diferencialne diagnoze, na primer, med Wilsonovo bolezen in avtoimunski hepatitis, Wilsonove bolezni, saj se lahko zgodi z zelo hudimi imunskimi motnjami. je še vedno zelo težko razbrati, če ima bolnik holestatska bolezni, kot primarnim sklerozantnim holangitisom, lahko ti bolniki povečati dnevno izločanje bakra v urinu zaradi holestazo. Poleg tega je s holestazo tudi obroč Kaiser-Fleischer. Zato včasih imamo opažanja, kjer je bolnik dobil D-penicilamin za eno in pol let, nismo videli odpusta bolezni in samo to je spodbudilo revizijo diagnoze. Posledično je bolnik imel kombinacijo avtoimunskega hepatitisa s primarnim sklerozirajočim holangitisom. Ampak to je objektivna težava pri diagnozi, to ni zato, ker zdravniki ne razumejo nekaj, včasih so klinične manifestacije zelo podobne in jih je težko diagnosticirati.

Zelo težko je, če se bolnik zdravi, pacient pa vam pridi na D-Penicillamine. Tukaj je zelo težko zavrniti diagnozo Wilsonove bolezni. Zelo težko je razumeti, če obstaja bolezen ali ne. Tukaj bo seveda polno zaporedje gena zelo koristno, postalo je na voljo le v zadnjih letih, vendar stroški seveda niso majhni, okoli 35.000 rubljev. ta analiza je in ne moremo vedno uporabljati.

Elkhan Ibragimov:

Taya Pavlovna, najlepša hvala za pripovedovanje o vašem velikem opazovanju bolnikov o takšni redki bolezni sirote, kot je Wilsonova bolezen.

Taya Rosina:

Zahvaljujemo se vam za povabilo in priložnost, da se pogovorite o naših izkušnjah.

Elkhan Ibragimov:

To je bil program "Gastroenterologija", kanal Media Editor, skrbi za sebe, se pozdravim z vami, oproščeno.


Sorodni Članki Hepatitis