Primarna žolna ciroza: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Share Tweet Pin it

V sodobni medicinski praksi je znano veliko bolezni jeter. Nekateri se lotevajo razmeroma preprosto, drugi pa grozijo človeško življenje. V današnjem članku bomo podrobneje prebivali na biološki cirozi, natančneje v svoji primarni obliki.

Zdravstvene informacije

Ciroza je bolezen jeter, v kateri njene zdrave tkiva hitro umrejo in jih nadomestijo s kolagensko strukturo. V tem primeru se na površini tvorijo nodule. On karakterizira določeno stopnjo patološkega procesa v parenhimmi. Zato je lahko posledica viralnega in alkoholnega hepatitisa. Ločeno razmislite o žolčevi cirozi. V ospredju njegovega razvoja je dolgotrajna poškodba žolčnih kanalov in holestaza - kršitev ali prenehanje popolnega odtekanja žolča.

Ta bolezen je po navadi primarna (PBSC) in sekundarna (VPCT). V prvem primeru je avtoimunska lezija, ki vodi v uničenje žolčnih kanalov. Njegovi natančni vzroki še niso ugotovljeni, strokovnjaki pa upoštevajo več hipotez, ki podrobno opisujejo mehanizme poteka imunskih motenj. Pri sekundarni cirozi je slabši odtok žolča posledica podaljšanega vnetja cevi iz utemeljenih razlogov. Ti vključujejo hepatitis različne narave, anatomske nenormalnosti, benigne in maligne novotvorbe.

Terapija VBPP je namenjena odstranjevanju ovir za odpravo žolča. Ta oblika bolezni se pogosto zdravi kirurško, odstranjuje kamne ali tumorje. V primeru PBBP je tako imenovana etiološka terapija še vedno eksperimentalne narave. Vendar simptomatske metode odpravljanja bolezni povečajo pričakovano življenjsko dobo bolnikov s to diagnozo za približno 5-12 let.

Primarna žolna ciroza: zdravstvena anamneza

S to patologijo se v jetrnih kanalih razvije vnetje. Njegov lik je avtoimun. To pomeni, da patološki proces ni posledica vpliva zunanjih dejavnikov, temveč na človeška lastna protitelesa. Iz neznanega razloga začnejo zaznavati jetra kot tuje telo. Zaradi vnetnega procesa opazimo postopen porast duktov in nastanek stagnacije žolča. Če ni pravočasnega zdravljenja, bolezen povzroči jetrno pomanjkljivost.

Pogosto je na skoraj vseh geografskih območjih. Visoke stopnje incidence so v evropskih državah. Na splošno se razširjenost bolezni razlikuje med 19-240 bolniki na milijon odraslih. V glavnem vpliva na pošten seks v starosti od 35 do 60 let. Običajno je bolezen družinske narave. Verjetnost njenega pojavljanja pri sorodnikih je stotinekrat večja kot v populaciji.

Po ICD-10 je primarna žolčna ciroza jeter koda K74.3. Gull in Addison sta prvič predstavila njegov celoten opis leta 1851. Izsledili so odnos med pojavom ksantoma in poslabšanim delovanjem jeter. Vendar to ime bolezen ni povsem točno, saj na začetnih stopnjah organ ne vpliva na cirozo. Bolje bi bilo, če bi ga označili kot ne-purulentni destruktivni holangitis kronične narave.

Značilnosti patogeneze

Mehanizem bolezni je precej preprost. Iz neznanih razlogov se protitelesa človeškega telesa pričnejo združevati s patogenimi strukturami in s svojimi celicami. Oblikujemo nekakšen imunski kompleks, ki ga je treba uničiti. Kot rezultat, obramba telesa začenja zaznavati elemente žolčnih kanalov jeter kot patogene in sprožilne mehanizme za boj proti njim.

Znanstveniki imajo več hipotez o patogenezi bolezni. Glede na prvo, glavna vloga pri razvoju bolezni pripada motnjam, povezanim z napačnim odzivom imunosti antimitohondrijskih protiteles in T-limfocitov. Imajo neposredno vlogo pri odstranjevanju mitohondrijskih proteinov tujih struktur. Paradoks je, da so ti proteini prisotni v vseh celičnih elementih. Avtoimunski proces pa vpliva le na epitelne elemente kanalov.

V skladu z drugo teorijo se spremembe v jetri s primarno bilirno cirozo pojavljajo na ozadju določene vezi protiteles z molekularnim kompleksom MPC-E2, ki je sestavljen iz 60 elementov. Presnova te snovi se izvaja s pomočjo lizin-lipoične kisline. Ko to ne uspe in se spremeni struktura aminokislin, se v človeško telo začnejo intenzivno proizvajati avtoantenije za MPC-E2. Zato strukturni elementi vodov niso "žrtve" opisanega neuspeha, temveč nasprotno, to je sprožilni mehanizem za to. Vse to se zgodi zaradi motenj v presnovnem stanju lizidelidojske kisline.

Kljub številne študije, zdravniki vedno dvoma kakšno zagonski faktor je primarna: zaviranje molekulsko presnove, okvarjenim imunskim predpisa ali patogene učinke, ki spremenijo presnovo aminokislin. Po njihovem mnenju prisotnost prirojenih anatomskih anomalij ni mogoče šteti za sodbo. Bolezen se lahko pojavi z zdravim življenjskim slogom.

Sprožilni dejavniki

Vzroki primarne žolčne ciroze so slabo razumljeni. Vendar pa se kot glavni dejavniki, ki sprožijo patološki proces, zdaj upoštevajo:

  1. Genetski. Statistični podatki kažejo, da je vsaj 7% bolnikov potrdilo prisotnost bolezni v svojih najbližjih rodbinah. Najpogosteje na ženski liniji. Morda je genetska nagnjenost prisotna pri večjem številu bolnikov, vendar ni določena. Stvar je, da je bila v zadnjih dveh desetletjih organizirana popolna diagnostika.
  2. Bakterijski in virusni. Različni virusi in bakterije lahko služijo kot sprožilni dejavnik za razvoj dolgotrajnega vnetja jeter (na primer klamidija in Escherichia coli). Pri 5-21% bolnikov s časom so odkriti virusni markerji hepatitisa D, C, B.
  3. Kemikalije. Znanstveniki so uspeli ugotoviti razmerje med halogeniranimi ogljikovimi hidrati, ki so običajne v naravi in ​​kršijo metabolizem aminokislin.

V poštenem seksu lahko splav, porod ali menopavza služijo kot nekakšen sprožilni mehanizem za razvoj PBSC. Med takimi spremembami v telesu pride do okvare v sistemu endokrinega sistema, okvar jajčnikov.

Faze razvoja

Sprememba strukture jeter pri primarni žolčni cirozi se pojavi več let. Tudi v odsotnosti hudih simptomov, zdrave parenhimske celice nadomestijo s kolageni elementi. Za histološko sliko bolezen je značilno 4 stopnje razvoja:

  1. Portal faze. Patološki proces je lokaliziran le v žolčnem traktu, kjer nastajajo infiltrati. Opazimo postopno uničenje epitelija.
  2. Periportalna faza. Na tej stopnji obstajajo širjenja vezivnega tkiva okoli kanalov. Količina epitelija se poveča. Že sami žareče kalijo v jetrnem tkivu. Število kanalov se zniža zaradi razbijanja.
  3. Septalna faza. Za to fazo je značilno nadaljnje širjenje vezivnega tkiva. Zdaj je lokaliziran v vseh lobulah organa. Vzporedno se pojavijo žari vnetja. Količina kongestivnega žolča se hitro povečuje.
  4. Ciroza. Jemanje parenhimma se nadomesti z veznim tkivom, pojavijo se stasis izločanja žolča. Obstajajo jasni znaki ciroze.

Klinična slika

Že dolgo se primarna žolčna ciroza jeter ne pojavi. Nekateri se pritožujejo nad povečano utrujenostjo, ki jo povezujejo s stresom.

Prvi znaki bolezni se pojavijo v času, ko pride do oviranja žolčnega kanala in stresa izločanja. V tem primeru bolnik začne skrbeti za hudo srbenje. Ponavadi se intenzivira ponoči. Zaradi močnega praskanja je koža poškodovana, prekrita s skorjo in postane groba. Sindrom hudih bolečin je odsoten, v desnem hipohondrijskem območju pa je lahko nelagodje.

Potem se klinična slika dopolni z motnjami dispepsije. Njihov videz je posledica nezadostne dobave žolča v prebavnem sistemu. Bolniki se pritožujejo nad kašastim blatom, hujšanjem in znaki beriberi. Včasih so koža in sluznice rumene barve.

Značilna značilnost primarne žolčne ciroze je videz ksanthezme - tuberkuloze pod kožo. Imajo rumenkasto barvo in se lahko lokalizirajo na območju dlani in stopal. Pri večini bolnikov je diagnosticirana povečana jetra. V kasnejših fazah je osteoporoza že nastala. Zanj je značilna pojava razpok v kosteh, zlom zaradi nizkih obremenitev.

Sistemske manifestacije bolezni

Sistemske motnje nastanejo pri 6-10% bolnikov s primarno biliarno cirozo. Njihov pojav je posledica imunskih motenj. Dolgotrajno potezo bolezni vedno spremlja motnja v delovanju notranjih organov.

Med sistemskimi manifestacijami žolčne ciroze so naslednje:

  • hematološki (anemija, trombocitopenija);
  • kožne motnje (ravno lišaj);
  • pljučni (fibroški alveolitis);
  • črevesje (kolitis, celiakija);
  • ledvice (tubularna acidoza, glomerulonefritis);
  • avtoimunska (Raynaudov sindrom, lupus eritematozus, skleroderma).

Z napredno obliko bolezni se oblikuje razširjena klinična ciroza jeter. Žolčica lahko povzroči nastanek hiperpigmentacije. Na tej stopnji patologije se povečuje tveganje za nastanek nevarnih zapletov: krvavitev iz želodca in požiralnik, sepse in ascite.

Diagnostične metode

Diagnoza primarne bilirne ciroze temelji na celovitem pregledu bolnika in izključitvi drugih patologij telesa. Posebno pozornost posvečamo pacientovi anamnezi, kliničnim manifestacijam motnje.

Spremembe v biokemiji krvi običajno ne razlikujejo glede specifičnosti. Poveča se hitrost fosfataze, jetrnih transaminaz. Podobne kršitve so zabeležene pri morebitnih lezijah jeter. Vendar pa, ko bolezen napreduje, se koncentracija bilirubina poveča. Druga značilnost bolezni je pojav krvi antimitohondrijskih teles. V 95% primerov jih najdemo. Na podlagi tega kazalca se najpogosteje potrdi predhodna diagnoza.

S pomočjo instrumentalnih raziskovalnih metod je mogoče določiti razširjenost poškodb kanalov, jetrnih parenhimov. Uporabite ultrazvok, CT in holangiografijo. Za razjasnitev resnosti bolezni se opravi biopsija organa z obvezno histološko analizo.

Etično zdravljenje

Ker patogeneza primarne bilirne ciroze ni v celoti razumljena, je za njegovo zdravljenje predpisano etiološko zdravljenje. V njem zdravniki razumejo kompleksen eksperimentalni učinek na problem. To pomeni, da jemljete zdravila iz naslednjih skupin:

  1. Ursodeoksiholna kislina (Ursosan, Ursofalk). Več študij je pokazalo, da lahko zdravila s temi komponentami ustavijo degenerativne procese v jetrih. Vendar pa se njihova etiologija lahko spreminja. Ti vključujejo zastrupitev s strupi, alkoholizem in virusnim hepatitisom.
  2. Imunosupresorji ("Azatioprin", "Ciklosporin"). Vendar pa so izvedene študije pokazale, da nobena od zdravil v tej skupini pomembno ne vpliva na kakovost življenja bolnika.
  3. Glukokortikosteroidi (npr. Prednizolon). Ti dejavniki izboljšujejo splošno zdravje osebe in histološko sliko, vendar imajo številne neželene učinke. Zato so predpisani za bolnike s kombiniranim sindromom "primarne biliarne ciroze + povezane bolezni".
  4. Agonisti jedrskih receptorjev. Ta zdravila vplivajo na estrogenske receptorje holangiocitov z jedrskimi receptorji. Na primer "Bezafibrat", skupaj z obetičnimi in ursodeoksiholnimi kislinami, spodbuja normalizacijo alkalne fosfataze in izboljšanje histološkega vzorca.

Za etiološko zdravljenje je treba pripisati tudi uporabo monoklonskih protiteles, katerih uporaba je še vedno v fazi študije.

Simptomatsko zdravljenje

Srbenje kože, utrujenost in zlatenica sta glavni simptomi primarne žolčne ciroze. Znatno poslabšajo življenje bolnika. Zato je treba bolnikom s to diagnozo predpisati simptomatsko zdravljenje.

Za zaustavitev srbenja se uporabljajo sekvestracije za žolčno kislino ("holestiramin", "rifampicin"). Povečajo izločanje žolča s spodbujanjem intracelularne biosinteze.

Glede na to, da ko se bolezen napreduje v apatijo, se pogosto pridružijo nespečnost in depresija, je pomembno normalizirati čustveno ozadje pacienta. V ta namen je praviloma predpisan "Modafinil". Študije so pokazale, da je 73% bolnikov, ki jemljejo zdravilo, znatno povečale vzdržljivost. Gepatoprotektorji z aminokislinami so pokazali dobro učinkovitost pri boju proti depresiji. Eno od teh zdravil je Ademethionin.

Zdravljenje primarne žolčne ciroze, natančneje, njegove zaplete, vsakokrat individualno. Na primer, za olajšanje simptomov pomanjkanja vitaminov in mineralov so predpisani multivitaminski kompleksi. Bolnik mora dnevno jemati kalcij in vitamin D. V primeru osteoporoze priporočamo difosfonate. Ženske v obdobju menopavze morajo opraviti tečaj nadomestnega zdravljenja.

Sprememba prehrane in načina življenja

Zdravljenje primarne žolčne ciroze nujno vključuje skladnost z dieto. Potrebno je obnoviti in vzdrževati delovanje jeter, preprečiti razvoj zapletov. Zato morate omejiti vnos beljakovin, maščob in namizne soli. Bolnik mora prejeti veliko količino vlaknin in tekočine, medtem ko mora vsebnost kalorij v prehrani zadostovati.

Dieta z žolčno cirozo pomeni zavrnitev pečenja, ocvrte in maščobne hrane, alkohola. Pod prepovedjo sodijo tudi vsa jagode in sadje z visoko vsebnostjo kisline. Kuhana zelenjava, različne kašice na vodi, ribe in pusto meso so dovoljeni. Kar se tiče kruha, bi bilo treba dati prednost včerajšnji peki.

Pacient se mora držati prehrane: jesti pogosto, hkrati pa tudi v majhnih delih. V tem primeru bo telo proizvedlo zadostno količino žolča.

Za lajšanje srbenja kože, ki je eden od simptomov primarne bilirne ciroze, je posebna pozornost namenjena oblačilom. Treba je izdelati iz naravnih tkanin in ne omejevati gibanja. Želijo dati bombaž in perilo. Prav tako se je treba vzdržati prevzema vročih kopeli, se izogibati pogosti hipotermiji.

Kirurški poseg

Transplantacijska kirurgija je edina resnična radikalna metoda zdravljenja pri bolnikih z žolčevo cirozo. Pri razvoju življenjsko nevarnih zapletov priporočam. Vendar pa je treba operacijo opraviti pred začetkom postopka funkcionalne dekompenzacije organa. Končna odločitev o ustreznosti intervencije se praviloma sprejema skupaj.

Učinkovitost presajanja organov v veliki meri določa stopnja njegove poškodbe in stopnja razvoja bolezni. Treba je omeniti, da je recid mogoče tudi v presajenih jetrih. Po operaciji morajo bolniki prejemati imunosupresive za življenje.

Pomoč tradicionalne medicine

Recepti alternativne medicine se obravnavajo kot pomožni ukrep v boju proti primarni bilirni cirozi jeter. Priporočila tradicionalnih zdravilcev je treba poslušati le po dogovoru z zdravnikom. V nasprotnem primeru bo ta pristop škodoval telesu, ne pa ga shraniti pred nevarno boleznijo.

Za pripravo broths in infuzij se uporabljajo različne zelišča s choleretic, protivnetnim in pospeševalni metabolizem učinka. Te rastline vključujejo žajbelj, angelico in elecampane. Spodaj so najbolj priljubljeni recepti proti žolčni cirozi:

  1. Dve žlici cvetov kalendula je treba napolniti s kozarčkom vrele vode in pustiti v ognju 10 minut. Po tem, ko je juho sodite na sobno temperaturo. Vzemite 2 žlici pred obroki trikrat dnevno.
  2. Čajno žličko semena mlečne česme je treba vliti v kozarec vrele vode in vztrajati približno 30 minut. Vzemite to zdravilo priporočljivo za 100 ml trikrat na dan. Trajanje zdravljenja - 2 tedna.
  3. Žlico nošnjih brsti je treba vliti v 40 ml vrele vode in dodati soda na konico noža. Vztrajajte, da je ne več kot uro. Lahko ga vzamete 100 ml štirikrat na dan, po možnosti pred obroki.

Upoštevajte, da navedeni recepti ljudskih zdravilcev niso zdravilo za žolčno cirozo. V praksi jih je treba uporabljati samo kot simptomatsko zdravljenje, to je za olajšanje neprijetnih simptomov. Ob prisotnosti hudih alergij na zdravilne rastline je treba o vseh receptih pogovoriti z zdravnikom. Daleč od vseh bolnikov je takšno zdravljenje primerno in pozitivno vpliva na telo.

Prognoza za izterjavo

Napoved za ozdravitev te bolezni v veliki meri določa njegov potek in stopnja razvoja. Na primer, pri asimptomatskih bolnikih lahko bolniki živijo 10, 15 ali 20 let. Bolniki s kliničnimi manifestacijami so stari 7-8 let. S pravočasno začetnim in učinkovitim zdravljenjem bolniki s primarno žolčno cirozo jeter imajo normalno pričakovano življenjsko dobo.

Najpogostejši vzroki smrti so venske krvavitve iz požiralnika in želodca. Na stopnji terminala smrt nastane zaradi jetrne insuficience. Na srečo so takšni zapleti zabeleženi zelo redko. Zato je tako pomembno, da se ne zažene bolezen, ampak takoj poiščite zdravniško pomoč in nadaljujte s predpisano terapijo.

Primarna žolčna ciroza: zakaj se to pojavi in ​​kako zdraviti

Primarne biliarne ciroze (PBTSP) je bolezen neznanega, verjetno avtoimunska, naravo, ki jo spremljajo vnetnih sprememb na portalu trakta in avtoimunske uničenja intrahepatičnih vodov. Kasneje taki patološki procesi privedejo do krvavitve izločanja žolča in zakasnitve toksičnih metabolitov v jetrnih tkivih. Kot rezultat, je operacija telo drastično poslabšalo, da so dovzetni za fibroznih sprememb, in bolnik cirozo manifestacij, ki vodijo v odpoved jeter.

V tem članku vas bomo seznanili z domnevnimi vzroki, tveganimi skupinami, manifestacijami, etapami, metodami diagnoze in zdravljenjem žolčne ciroze. Ti podatki bodo pripomogli k sumu na pojav prvih simptomov te bolezni in boste pravilno sprejeli potrebo po zdravniku.

Primarna žolčna ciroza je pogosta v skoraj vseh geografskih regijah. Najvišje stopnje incidence so opazne v državah Severne Evrope, na splošno pa se ta bolezen razlikuje med 19 in 240 bolniki med 1 milijonom odraslih. Pogosteje se PBCT razvija pri ženskah 35-60 let in se pogosteje odkriva pri mladih do 20-25 let. Običajno je bolezen družinske narave, verjetnost njenega pojava v sorodstvih je stotinekrat višja kot v populaciji.

Prvič je bila ta bolezen opisana in imenovana Gall in Addison leta 1851, ki je pokazala razmerje med pojavom nodularnega ksantoma in patologijo jeter. Glede na to, da se mu z naslovom ni povsem točna, saj je v zgodnjih fazah bolezni telo ni prizadeta s cirozo in bolj pravilno, da pokličete to bolezen je kronična izloča gnojen izcedek destruktivno holangitisom.

Vzroki

Medtem ko znanstveniki niso mogli določiti natančnega vzroka razvoja PBB. Številni znaki te bolezni kažejo na možno avtoimunsko naravo bolezni:

  • Prisotnost protiteles v krvi bolnikov z revmatoidnim faktorjem mitohondrijsko, ščitnice, specifične, anti-jedrskega, antigladkomyshechnye ekstrahiramo antigenov in protiteles;
  • identifikacija znakov imunskega značaja lezije celic žolčnega kanala v primeru histološke analize;
  • opazna družinska napoved;
  • Predlogi detektirati bolezen z drugimi avtoimunske patologije: revmatoidni artritis, Reynaudov sindrom, sklerodermo, CREST sindrom, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskoidni eritematozni lupus, lichen planus in pemfigus;
  • ki razkriva razširjenost protiteles v obtoku pri sorodnikih bolnikov;
  • pogosto odkrivanje antigenov razreda II glavnega kompleksa histološke združljivosti.

Raziskovalci še niso mogli odkriti določenih genov, ki bi lahko povzročili razvoj PBSC. Vendar tudi domneve o njegovi genski naravi še ni mogoče zavrniti, saj je verjetnost razvoja bolezni v družini 570-krat večja kot pri populaciji. Drugo dejstvo v prid dedni naravi te patologije je opazovanje strokovnjakov pogostejšega razvoja PBSC med ženskami. Poleg tega bolezen razkrije nekaj neparceličnih značilnosti avtoimunskih procesov: razvija se samo v odrasli dobi in slabo reagira na imunosupresivno zdravljenje.

Skupine tveganj

Glede na ugotovitve strokovnjakov PCBP se pogosteje odkrijejo naslednje skupine oseb:

  • ženske nad 35 let;
  • enaki dvojčki;
  • bolniki z drugimi avtoimunskimi boleznimi;
  • bolniki, pri katerih je odkrita antimitohondrijska protitelesa.

Faze bolezni

Stopnjo PBSC je mogoče določiti z izvajanjem histološke analize tkiv, zbranih med jetrno biopsijo:

  1. I - portalska faza. Spremembe so žariščne in očitne v obliki vnetnega uničenja septalnih in interlobularnih žolčnih kanalov. Območja nekroze so opredeljena, portalski trakti so razširjeni in infiltrirani s limfociti, makrofagi, plazemskimi celicami, eozinofili. Znaki stagniranja niso opazili, parenhimija jeter ostane nedotaknjena.
  2. II - periportalna faza. Vnetni infiltrat se razteza v globino žolčnih kanalov in presega njih. Število septalnih in interlobularnih kanalov se zmanjša in najdemo prazne trakte, ki ne vsebujejo kanalov. V jetrih so razkriti znaki stagnacije žolča v obliki orisin-pozitivnih granul, vključkov žolčevega pigmenta, otekline citoplazme hepatocitov in videza Malloryjevih krvničk.
  3. III - septalna faza. Za to fazo so značilni razvoj fibrotičnih sprememb in pomanjkanje regeneracijskih enot. V tkivih so razkrili vezne tkivne vrvice, ki spodbujajo širjenje vnetnega procesa. Stagnantni procesi so opazovani ne le v periportalnem, temveč tudi v osrednjem delu. Napreduje se zmanjšanje septalnih in interlobularnih kanalov. V jetrih se raven vsebnosti bakra poveča.
  4. IV - ciroza. Razkrivajo se simptomi periferne in centralne stagnacije žolča. Določijo se znaki hude ciroze.

Simptomi

PBCP ima lahko asimptomatičen, počasen ali hiter napredek. Najpogosteje se bolezen čuti nenadoma in se kaže s srbečo kožo in pogostimi občutki šibkosti. Pacienti praviloma iščejo pomoč pri dermatologu, saj običajno zlatenica ni na začetku in se pojavi v 6-24 mesecih. Približno v 25% primerov se pojavijo pruritus in zlatenica istočasno, videz porumenelosti kože in sluznice pred kožnimi manifestacijami je nenatančna za to bolezen. Poleg tega se bolniki pritožujejo nad bolečino v desnem zgornjem kvadrantu.

Približno 15% bolnikov s PCB je asimptomatsko in ne kažejo specifičnih znakov. V takih primerih se lahko v zgodnjih fazah bolezni odkrije bolezen le pri izvajanju preventivnih pregledov ali pri diagnosticiranju drugih bolezni, ki zahtevajo biokemične krvne preiskave, da bi ugotovili povečanje indikatorskih encimov želodčne staze. Z asimptomatskim potekom bolezni lahko traja 10 let in ob prisotnosti klinične slike - približno 7 let.

Približno 70% bolnikov na začetku bolezni spremlja pojav hude utrujenosti. Privede do znatnega zmanjšanja delovne zmogljivosti, motenj spanja in razvoja depresivnih držav. Ponavadi se takšni bolniki počutijo bolje zjutraj in po kosilu občutek močnega upada moči. Ta pogoj zahteva počitek ali dnevni spanec, vendar večina bolnikov ugotavlja, da celo spanje ne prispeva k vrnitvi učinkovitosti.

Najpogostejši prvi znak PBSC je praviloma srbenje kože. Pojavlja se nenadoma in najprej vpliva le na dlani in podplate. Kasneje se takšna občutja lahko razširijo na celo telo. Srbenje je bolj izrazito ponoči, dneva pa nekoliko oslabi. Medtem ko vzrok za nastanek takega simptoma ostane neznan. Pogosto, pogosto srbenje poslabša že prisotno utrujenost, saj ti občutki negativno vplivajo na kakovost spanja in stanje psihike. Uporaba psihoaktivnih zdravil lahko poveča ta simptom.

Bolniki s PBCD se pogosto pritožujejo:

  • bolečine v hrbtu (v prsni ali lumbalni hrbtenici);
  • bolečina vzdolž reber.

Takšne simptome bolezni se odkrijejo pri približno 1/3 bolnikov in so posledica razvoja osteoporoze ali osteomalacije kostnega tkiva, ki ga povzroča dolgotrajna stagnacija žolča.

Skoraj 25% bolnikov v času diagnoze je odkrilo ksantome, ki se pojavijo na koži s podaljšanim zvišanjem holesterola (več kot 3 mesece). Včasih se pojavljajo v obliki xantelazma - rahlo povišane boleče oblike na koži rumene barve in majhne velikosti. Običajno takšne spremembe na koži pokrivajo območje okoli očesa, ksantomi pa se lahko nahajajo na prsih, pod mlečnimi žlezami, na hrbtu in v dlaneh dlani. Včasih ti manifesti bolezni povzročata parestezije v okončinah in razvoj periferne polinevropatije. Xanthelasme in ksantomas izginejo, ko se izločijo žolčne stagnacije in stabilizacija holesterola ali če se pojavi zadnja stopnja bolezni, odpoved jeter (kadar prizadeta jetra ne morejo več sintetizirati holesterola).

Dolgotrajna stagnacija žolča s PBSC vodi do krvavitve absorpcije maščob in številnih vitaminov - A, E, K in D. V zvezi s tem ima bolnik naslednje simptome:

  • izguba teže;
  • driska;
  • poslabšanje vida v temi;
  • steatorrhea;
  • mišična oslabelost;
  • neprijetne občutke na koži;
  • nagnjenost k zlomom in njihovo dolgoročno celjenje;
  • predispozicija za krvavitev.

Drug najvidnejši znak PBSC je zlatenica, kar je posledica zvišanja ravni bilirubina v krvi. Izraženo je v rumeni barvi oči in kože.

Pri 70-80% bolnikov s PBB se odkrije hepatomegalija in v 20% povečana vranica. Mnogi bolniki so preobčutljivi na zdravila.

Potek PBSC je lahko zapleten z naslednjimi patologijami:

  • razjede v dvanajstniku z večjo težnjo k krvavitvi;
  • ki vodijo do krvavitve krčnih žil požiralnika in želodca;
  • avtoimunski tiroiditis;
  • razpršeni strupen gobec;
  • revmatoidni artritis;
  • rdeči ravno lišaj;
  • dermatomiozitis;
  • sistemski eritematozni lupus;
  • keratokonjunktivitis;
  • skleroderma;
  • CREST-sindrom;
  • imunokompleksni kapilarni;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Membranski glomerulonefritis, povezan z IgM;
  • ledvična tubularna acidoza;
  • nezadostno delovanje trebušne slinavke;
  • tumorski procesi različnih lokacij.

Na napredni stopnji bolezni razvija podrobno klinično sliko ciroze jeter. Žolčica lahko povzroči hiperpigmentacijo kože, povečajo pa se tudi ksantomi in xanthelasmi. Na tej stopnji bolezni je opaziti največje tveganje za nastanek nevarnih zapletov: krvavitev iz varikoznih žil v požiralniku, gastrointestinalne krvavitve, sepse in ascitesa. Jetrna okvara se povečuje in povzroči nastanek jetrne komi, ki postane vzrok smrti bolnika.

Diagnostika

Za identifikacijo PBSC so dodeljene naslednje laboratorijske in instrumentalne študije:

  • biokemijski test krvi;
  • krvne preiskave za avtoimunska protitelesa (AMA in drugi);
  • Fibrotest;
  • biopsijo jeter, ki ji sledi histološka analiza (če je potrebno).

Da bi izključili napačno diagnozo, določili razširjenost poškodb jeter in ugotovili morebitne zaplete PBCA, so predpisane instrumentalne diagnostične metode:

  • Ultrazvok trebušne votline;
  • endoskopska ultrasonografija;
  • Fibrogastroduodenoskopija;
  • MRCPG in drugi.

Diagnoza "primarne bilirne ciroze jeter" se opravi v prisotnosti 3-4 diagnostičnih meril s seznama ali v prisotnosti 4. in 6. znakov:

  1. Prisotnost intenzivnega srbenja na koži in ekstrahepatičnih manifestacij (revmatoidni artritis, itd.);
  2. Odsotnost motenj v ekstrahepatičnih žolčnih kanalih.
  3. Povečanje aktivnosti encimov holestaz je 2-3 krat.
  4. Titer AMA 1-40 in več.
  5. Povečanje serumskih vrednosti IgM.
  6. Tipične spremembe tkiva biopsije jeter.

Zdravljenje

Medtem ko moderna medicina nima posebnih metod zdravljenja PBSC.

Bolnikom priporočamo, da sledijo prehrani številka 5 z običajnim vnosom ogljikovih hidratov, beljakovin in omejitve maščobe. Pacient naj bi porabil veliko količino vlaknin in tekočine, vsebnost kalorij v dnevni prehrani pa bi morala biti zadostna. Pri prisotnosti steatereje (mastne blato) je priporočljivo, da se raven maščob zmanjša na 40 gramov na dan. Poleg tega, če se zdi, da ta simptom kompenzira pomanjkanje vitaminov, je priporočljivo dajati encimske pripravke.

Za zmanjšanje srbenja je priporočljivo:

  • nositi oblačila iz perila ali bombaža;
  • zavrniti sprejemanje vročih kopeli;
  • izogibajte se pregrevanju;
  • vzamemo hladno kopel z dodatkom soda (1 kozarec na kopel).

Poleg tega lahko naslednji preparati zmanjšajo srbenje kože:

  • Holestiramin;
  • Fenobarbital;
  • zdravila, ki temeljijo na ursodeoksiholni kislini (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondan-setron (antagonist receptorjev tipa 5-hidroksitriptamina tipa III);
  • Naloksan (opiatni antagonist);
  • Fosamax.

Včasih se kožne pruritus manifestacije učinkovito regresirajo po plazmaferezi.

Za upočasnitev patogenetičnih manifestacij PBSC imunosupresivnega zdravljenja (glukokortikosteroidi in citostatiki) je predpisana:

  • Kolhicin;
  • Metotreksat;
  • Ciklosporin A;
  • Budezonid;
  • Ademetionin in drugi.

Za preprečevanje osteoporoze in osteomalacije so predpisani preparati vitamina D in kalcija (za oralno in parenteralno dajanje):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Kalcijev preparati (kalcijev glukonat itd.).

Za zmanjšanje hiperpigmentacije in srbenje kože je priporočljivo dnevno UV sevanje (9-12 minut).

Edini radikalni način za zdravljenje PBNC je presaditev jeter. Takšne operacije je treba izvajati ob pojavu takih zapletov te bolezni:

  • krčne žile v želodcu in požiralniku;
  • jetrna encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksija;
  • spontani zlomi zaradi osteoporoze.

Končno odločitev o koristih tega kirurškega posega opravi konzorcij zdravnikov (hepatologov in kirurgov). Ponovitev bolezni po taki operaciji opazimo pri 10-15% bolnikov, vendar lahko sodobni imunosupresorji preprečijo napredovanje te bolezni.

Napovedi

Napovedni rezultati PBSC so odvisni od narave poteka bolezni in njegove faze. S asimptomatskim tokom lahko pacienti živijo 10, 15 ali 20 let, bolniki s kliničnimi manifestacijami bolezni pa približno 7-8 let.

Vzrok smrti pacienta s PBCC je lahko krvavitev iz krčnih žil v želodcu in požiralniku, pri končnem stadiju bolezni pa zaradi jetrne insuficience.

S pravočasno in učinkovito zdravljenjem imajo bolniki s PBCD normalno pričakovano življenjsko dobo.

Na katerega zdravnika se bo prijavil

Pri srbenju kože, bolečini v jetrih, ksantomi, bolečini v kosteh in hudi utrujenosti je priporočljivo, da se posvetujete s hepatologom ali gastroenterologom. Za potrditev diagnoze je bolniku dodeljena biokemična in imunološka krvna preiskava, ultrazvok, MRCPG, FGDS, biopsija jeter in druge instrumentalne metode pregledovanja. Če je treba presaditi jetra, priporočamo posvetovanje s presadljivim kirurgom.

Primarno žolčno cirozo jeter spremlja uničenje intrahepatičnih kanalov in vodi k kronični holestazi. Bolezen se razvije dolgo in rezultat njene končne faze postane ciroza, kar povzroči odpoved jeter. Zdravljenje te bolezni naj bi se začelo čim prej. Pri zdravljenju se zdravila uporabljajo za zmanjšanje manifestacije bolezni in upočasnitev njegovega razvoja. Pri pritrjevanju zapletov se lahko priporoča presaditev jeter.

Biliarna ciroza

Bilijarna ciroza je kronična bolezen jeter, ki se pojavi kot posledica krvavitve izliva žolča skozi intrahepatične in ekstrahepatične žolčne kanale. Za bolezen je značilno postopno uničenje jetrnega parenhima s tvorbo fibroze, ki vodi do ciroze jeter in kasneje do jetrne insuficience.

Ob pojavu jetrne bolezni se pojavi insuficienca jeter in le po 10 do 12 letih so znaki portalne hipertenzije.

15 - 17% celotne jetrne ciroze se pojavi zaradi stagnacije žolča, kar predstavlja 3 do 7 primerov bolezni na 100 tisoč ljudi. Tipična starost za nastanek te patologije je 20-50 let.

Obstajajo dva vzroka za cirozo, v skladu s katero se bolezen deli na primarno žolčevo cirozo in sekundarno žolčevo cirozo. Primarna žolčna ciroza jeter je bolj pogosta pri ženskah v razmerju 10: 1. Sekundarna žolčna ciroza je pogostejša pri moških v razmerju 5: 1.

Bolezen je pogost pojav v državah v razvoju z nizkim razvojem medicine. Med državami Severne Amerike v Mehiki so skoraj vse države Južne Amerike, Afrike in Azije dodeljene Moldaviji, Ukrajini, Belorusiji in zahodnemu delu Rusije med državami Evrope.

Prognoza za bolezen postane ugodna enkrat odpraviti vzrok te bolezni, če vzrok ni mogoče odpraviti na podlagi individualnih ali zdravstvene sposobnosti v 15 - 20 letih razvoja odpovedi jeter in kot posledica - smrt.

Vzroki

Vzrok ciroze žolča žolčne staze v vodi, kar ima za posledico uničenje hepatocitov (jetrnih celic) in jetrnih lobules (morfofunktcionalnaja jeter enot). Uničeno parenhimijo jeter nadomesti vlaknasto (vezivno) tkivo, ki jo spremlja popolna izguba funkcije organa in razvoj odpovedi jeter. Obstajajo dve vrsti žolčne ciroze:

Primarna žolčna ciroza se pojavi zaradi avtoimunskega vnetja v jetrnem tkivu. Zaščitna sistem človeškega telesa, sestavljen iz limfocitov, makrofagov in hepatocitov protiteles začne šteti tujih agentov in jih postopno uničevanje, ki povzroča holestazo in uničenje parenhima organa. Razlogi za ta proces niso popolnoma razumljivi. Na tej stopnji razvoja medicine je izpostavljenih več teorij:

  • genetska nagnjenost: bolezen v 30% primerov bolne matere se prenese hčerki;
  • motnje imunosti, ki jih povzročajo številne bolezni: revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, tireotoksikoza, skleroderma;
  • Infektivna teorija: razvoj bolezni v 10 do 15% primerov prispeva k okužbi z virusom herpesa, rdečke, Epstein-Barre.

Sekundarna žolna ciroza se pojavi zaradi okluzije ali zožitve lumena v zunajhepatičnih žolčnih kanalih. Vzroki za to vrsto ciroze so lahko:

  • prirojene ali pridobljene anomalije razvoja žolčnega kanala in žolčnika;
  • prisotnost konic v žolčniku;
  • zoženje ali blokiranje lumina žolčnih kanalov zaradi operacije, benigni tumor, rak;
  • stiskanje žolčnih kanalov z razširjenimi bližnjimi bezgavkami ali vneto trebušno slinavko.

Razvrstitev

Zaradi videza:

  • Primarna žolčna ciroza jeter;
  • Sekundarna žolčna ciroza jeter.

Klasifikacija alkoholne ciroze s strani Childe-Pugha:

Primarna žolčna ciroza jeter

Primarna žolčna ciroza jeter - kronični progresivni destruktivno-vnetni proces avtoimunske geneze, ki vpliva na intrahepatične žolčne kanale in vodi k razvoju holestaze in ciroze. Primarna žolčna ciroza se kaže s šibkostjo, srbenjem kože, bolečino v desnem zgornjem kvadrantu, hepatomegalijo, ksantelazom, zlatenico. Diagnostika vključuje preučevanje ravni jetrnih encimov, holesterola, protimitohondrijskih protiteles (AMA), IgM, IgG, morfološke študije jetrne biopsije. Zdravljenje primarne žolčne ciroze zahteva izvajanje imunosupresivnega, protivnetnega, antifibrotičnega zdravljenja z jemanjem žolčnih kislin.

Primarna žolčna ciroza jeter

Primarne biliarne ciroze razvija predvsem pri ženskah (razmerje obolelih žensk in moških, 10: 6), je bila povprečna starost bolnikov 40-60 let. V nasprotju s tem, sekundarni biliarna ciroza, v katerem je oviranje od ekstrahepatičnih žolčnih vodov, primarne biliarne ciroze pojavi progresivno uničenje intrahepatično veziva in interlobular žolčnih vodov. To spremlja kršitve zakasnitve in žolčnih izločanju strupenih snovi v jetrih, za postopno zmanjševanje funkcionalnega fibroze rezerve organov, ciroza in jetrne odpovedi.

Vzroki primarne žolčne ciroze

Etiologija primarne bilirne ciroze je nejasna. Bolezen je pogosto družinska narava. Opazovano razmerje med razvojem primarne biliarne ciroze in histokompatibilnih antigenov (DR2DR3, DR4, B8) značilne patologije avtoimunske narave. Ti dejavniki kažejo na imunogenetično sestavino bolezni, ki določa dedno predispozicijo.

Primarne biliarne ciroze zgodi s sistemskimi lezije endokrinih in eksokrine žleze, ledvice, krvnih žil, in pogosto povezane z diabetesom, glomerulonefritis, vaskulitis, Sjogrenov sindrom, sklerodermo, Hashimotov tiroiditis, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis, celiakija, miastenija gravis, sarkoidoza. Zato, primarne biliarne ciroze je v središču pozornosti, ne samo za gastroenterologijo, vendar revmatologija.

Pri razvoju primarne bilirne ciroze ni izključena izhodiščna vloga bakterijskih sredstev in hormonskih dejavnikov, ki sproži imunske reakcije.

Faze primarne žolčne ciroze

V skladu s histološke spremembe, ki izoliramo 4.Koraku primarne biliarne ciroze: duktalni (korak kronična nonsuppurative destruktivni holangitis), duktullyarnuyu (korak proliferacijo intrahepatičnih vodov in periductal fibrozo), fibroze fazi strome in stopnji ciroze.

Duktalna faza primarne žolčne ciroze nadaljuje z pojavi vnetja in uničenja interlobularnih in septičnih žolčnih kanalov. Za mikroskopsko sliko je značilna širitev portalskih traktov, njihova infiltracija s limfociti, makrofagi, eozinofili. Lezija je omejena na portalske poti in se ne razteza na parenhimijo; Znaki holestaze so odsotni.

V duktullyarnoy koraku ustreza cholangioles orožja in periductal fibrozo, označena širijo Hodgkinova infiltracijo v okolici parenhima, zmanjšanje števila delovanja intrahepatičnih kanale.

V koraku stromalnega fibrozo o ozadju vnetja in infiltracije parenhima jeter opozoriti videz veznega kabli, ki povezujejo portala trakta, žolčevodov postopno znižanje ojačevanja holestazo. Obstaja nekroza hepatocitov, pojav fibroze v portalih se povečuje.

V četrti stopnji razvija podrobno morfološko sliko ciroze jeter.

Simptomi primarne bioloske ciroze

Potek primarne bilirne ciroze jeter je lahko asimptomatičen, počasen in hitro napreden. Z asimptomatsko boleznijo se bolezen ugotovi na podlagi sprememb laboratorijskih kazalcev - povečane aktivnosti alkalne fosfataze, povišanega holesterola, odkrivanja AMA.

Najbolj značilna klinična manifestacija primarne žolčne ciroze je srbenje kože, kar pred pojavom ikteričnega obarvanja sklere in kože. Kožni pruritus lahko moti več mesecev ali let, zato pogosto pacientke tokrat neuspešno zdravijo dermatologi. Približen srbenje vodi do več glavnikov kože hrbta, rok in nog. Žolč se običajno razvije 6 mesecev do 1,5 leta po pojavu srbenja. Bolniki s primarno biliarno cirozo imajo bolečine v desnem zgornjem kvadrantu, hepatomegalijo (vranica se najpogosteje ne poveča).

Hiperholesterolemija zelo zgodaj vodi do pojava kožnih xanthomas in xanthelasma. Z kožnimi manifestacijami primarne biliarne ciroze tudi pajek žile, "jetra" palm dlančna eritem. Včasih razvoj keratokonjuktivitis, bolečine v sklepih, bolečine v mišicah, parestezije okončin, periferna polinevropatija, sprememba v obliki prstov v "krač."

V razširjeni fazi primarne žolčne ciroze je subfebrilno stanje, zlatenica, poslabšanje zdravja, izčrpanost. Progresna holestaza povzroča diareje motnje - driska, steatori. Zapleti primarne bilirne ciroze lahko vključujejo holelitiozo, razjede dvanajstnika, holangiokarcinomi.

V pozni fazi se razvijejo osteoporoza, osteomalacija, patološki zlomi, hemoragični sindrom, razširjene vene požiralnika. Smrt bolnikov je posledica odpovedi jeter, ki jo lahko povzroči portalska hipertenzija, gastrointestinalna krvavitev, asitična bolezen.

Diagnoza primarne bilirne ciroze

Zgodnja diagnostična merila pri primarni biliarni cirozi so spremembe v biokemijskih parametrih krvi. V študiji jetrnih testov se je povečala aktivnost alkalne fosfataze, bilirubina, aminotransferaze, povečanja koncentracije žolčne kisline. Karakteristika povečanja vsebnosti bakra in zmanjšanja ravni železa v serumu. Že v zgodnjih fazah definicije hiperlipidemije - povečanje ravni holesterola, fosfolipidov, b-lipoproteinov. Od odločilnega pomena je odkrivanje titra antimitohondrijskih protiteles nad 1:40, povečanje ravni IgM in IgG.

V skladu z jetrnim ultrazvokom in MRI jeter izvlečeni žučni kanali niso bili spremenjeni. Za potrditev primarne bilirne ciroze je prikazana biopsija jeter z morfološkim pregledom biopsijskega vzorca.

Primarne biliarne ciroze razlikovati od bolezni, povezanih z obstrukcijo gepetobiliarnogo trakta in holestaza :. zoženja, jetrnih tumorjev, kamnov, sklerozantnim holangitisa, avtoimunskega hepatitisa, karcinoma, intrahepatičnih vodov, kroničnega virusnega hepatitisa C, itd V nekaterih primerih je razlika diagnoza zatekla izvesti ultrazvok žolčevodov, hepatobiliarna scintigrafija, perkutana transhepatic cholangiography retrogradno cholangiography.

Zdravljenje primarne žolčne ciroze

Terapija primarne bilirne ciroze vključuje imenovanje imunosupresivnih, protivnetnih, antifibrotičnih zdravil, žolčnih kislin. Dieta s primarno bilirno cirozo zahteva zadostno količino beljakovin, vzdrževanje potrebnih kaloričnih vsebin v hrani, omejevanje maščobe.

Za zdravil patogeni terapija vključuje glukokortikosteroide (budezonid), citostatikov (metotreksat), kolhicinom, ciklosporin A, ursodeoksiholično kislino. Dolga in zapletena uporaba zdravil lahko izboljša krvni biokemijo, upočasni napredovanje morfoloških sprememb, razvoja portalne hipertenzije in ciroze.

Simptomatsko zdravljenje primarne biliarne ciroze vključuje ukrepe za zmanjšanje pruritus (NLP, pomirjevala), izguba kostne mase (pribl vitamina D, kalcija pripravki), in drugi. Ko odporen na osnovnih oblik zdravljenja, primarne biliarne ciroze, prikazanih kot prejšnje presaditev lahko jetra.

Prognoza primarne žolčne ciroze

Pri asimptomatskem toku primarne žolčne ciroze je pričakovana življenjska doba 15-20 let ali več. Napoved bolnikov s kliničnimi manifestacijami je veliko slabša - smrt zaradi odpovedi jeter traja 7-8 let. Pomembno obremenjuje potek primarne bilirne ciroze razvoja ascitesa, krčne žile požiralnika, osteomalacije, hemoragičnega sindroma.

Po presaditvi jeter verjetnost ponovitve primarne bilirne ciroze doseže 15-30%.

Biliarna ciroza - kaj je to? Simptomi in zdravljenje

Ena od neprijetnih bolezni jeter, ki jo spremlja kršitev njegovega delovanja, je bilirna ciroza. S to patologijo se struktura organa uniči zaradi neuspeha izliva žolča in sprememb v strukturi žolčnih kanalov. Bilijarna ciroza je razdeljena na dve vrsti: primarno in sekundarno. Običajno se ta bolezen diagnosticira pri srednjih ljudeh, vendar najpogosteje zazna po 50-60 letih.

Za pojav bolezni je značilna razvojna insuficienca jetrnih celic, ki se kasneje razvije v portalsko hipertenzijo. Napoved razvoja bolezni je lahko koristna, če se vzrok stagnacije žolča odpravi. Če to ni mogoče zaradi nezadostno usposobljenih zdravnikov ali zaradi posameznih značilnosti vsake osebe, se najmočnejša jetrna pomanjkljivost razvije s kršitvijo večine njegovih funkcij. Posledica - neizogibna smrt.

Kaj je to?

Biliarna ciroza (NNP) - bolezen, pri kateri iz različnih razlogov, razdeljena navzkrižno žolčnika, zaradi katerih je pretok žolča v črevesju zniža ali prekine. Za etiologijo so primarne in sekundarne oblike bolezni izolirane.

Vzroki za razvoj

Do sedaj ni bilo mogoče ugotoviti konkretnega razloga za nastanek žolčne ciroze. Upoštevane so nekatere teorije njegove nastajanja:

  • dedno nagnjenje k bolezni;
  • predhodne nalezljive jetrne lezije - virusne, bakterijske, parazitske;
  • toksična poškodba jeter;
  • avtoimunsko vnetje.

Za potrditev neposredne povezave med temi državami in nastankom ciroze v tem trenutku je nemogoče.

Prvič, pod vplivom določenih vzrokov, limfociti začenjajo uničevati celice žolčnih kanalov - tvorijo vnetni proces. Kot posledica vnetja se prekrije črtnost kanalov in se razvije stagnacija žolča. Na teh območjih pride do poškodbe hepatocitov in se vnetje razvije. Masovna smrt celic lahko povzroči nastanek ciroze.

Razvrstitev

Primarni BCP je avtoimunska bolezen, ki se manifestira kot kronično, ne-vnetno, vnetno vnetje žolčnega kanala (holangitis). V kasnejših fazah povzroča zastoje žolča v kanalih (holestaza) in sčasoma povzroči razvoj ciroze jeter. Najpogosteje patologija prizadene ženske štirideset in šestdeset let.

  • V prvi fazi je vnetje omejeno na žolčne kanale.
  • Na drugi stopnji se postopek razteza na jetrno tkivo.
  • III faza. Hepatociti - celice jeter - začeli se preoblikovati v vezivno tkivo, obliko brazgotine, ki "prinašajo" žolčne kanale skupaj.
  • IV faza - tipična ciroza jeter.

Sekundarna žolčna ciroza se pojavlja v ozadju podaljšane motnje izliva žolča v intrahepatičnih kanalih zaradi njihove zožitve ali blokade, ki jo povzročijo druge bolezni. Pogosteje je pri moških od trideset do petdeset let. Brez zdravljenja obe obliki bolezni prej ali slej povzročita insuficienco jeter, poslabšanje kakovosti življenja in zmanjševanje njenega trajanja.

Simptomi biološke ciroze

V primeru biološke ciroze je treba simptome združiti glede na primarno in sekundarno obliko bolezni.

Tako je primarna žolčeva ciroza značilna:

  1. Obarvanje kože v temno rjavi barvi, zlasti na področju lopatice, velikih sklepov in pozneje celotnega telesa;
  2. Nepravilen srbenje kože, ki se pogosto pojavi pri nočnem počitku, z dodatnimi dražilnimi dejavniki (na primer po stiku z volneni izdelki ali po kopeli). Srbenje lahko traja več let;
  3. Povečanje vranice v volumnu je pogost simptom bolezni;
  4. Videz ravne tvorbe na vekicah, ki ima videz plošče. Pogosto so le nekateri, na prsih, dlaneh, zadnjici, komolcih se lahko pojavijo kantelazmi;
  5. Oseba lahko začne skrbeti za bolečine v desnem hipohondriju, v mišicah, v ustih pogosto grenak okus, telesna temperatura rahlo narašča.

Z napredovanjem bolezni se vsi simptomi povečajo, izgublja apetit, srbenje kože postane nevzdržno. Območja pigmentacije groba, koža nabrekne, terminalni falangi prstov se zgostijo. Bolečina se intenzivira, opazijo se žilice v požiralniku in želodcu, lahko se razvije notranja krvavitev. Absorpcija vitaminov in hranil je težka, simptomi hipovitaminoze pa se prilegajo. Pojavijo se bezgavke, v prebavnem sistemu so kršitve.

Sekundarna oblika bolezni ima podobne simptome, med katerimi:

  • hude bolečine na območju prizadete jeter;
  • intenzivni srbenje kože, intenziviranje ponoči;
  • bolečine jeter z palpacijo in povečanje njegove velikosti;
  • zgodnji pojav zlatenice;
  • splenomegaly;
  • povečanje telesne temperature na vročinske indekse v ozadju razvoja okužbe.

Ta oblika bolezni dovolj hitro vodi v razvoj ciroze in kasnejše odpovedi v jetrih, katerih simptomi ogrožajo bolnikovo življenje. Zlasti simptomi razvoja odpovedi jeter pri ljudeh so:

  • slabost in bruhanje s črevesno vsebino;
  • dispepsične motnje;
  • razbarvanje blata in urina v barvi temnega piva;
  • jetrna encefalopatija (demenca).

Pogoj lahko povzroči tako hude zaplete kot ascite, notranje želodčne in črevesne krvavitve, kdo in smrt.

Diagnostika

Diagnostični ukrepi za odkrivanje primarne bilirne ciroze imajo lahko več stopenj:

  • Najprej je pacient s sumom na cirozo jeter potrebno posvetovati z nekaj zdravniki - hepatologom, kirurgom, gastroenterologom. Le lahko identificirajo bolezen, določijo njegovo stopnjo, predpisujejo nadaljnje diagnostične aktivnosti in možno zdravljenje.
  • Po medicinskem posvetovanju je treba za laboratorijske preiskave poslati bolnika s sumom na cirozo. Študije lahko vključujejo podrobno analizo krvi in ​​urina ter biopsijo.

Tretja faza je instrumentalna diagnostika. Vključuje preiskavo vranice, ledvic, jeter, žolčnega trakta, z ultrazvokom. Poleg tega se notranji organi pregledujejo s pomočjo endoskopa, ki uvaja posebne snovi v krvi in ​​želodčni trak, ki kažejo na resnično delovanje in delovanje jeter in žolčnih kanalov.

Zdravljenje žolčne ciroze

Pri diagnosticiranju žolčne ciroze metode zdravljenja temeljijo na zmanjšanju intenzivnosti simptomatskih manifestacij, upočasnjujejo nadaljnji razvoj, terapijo komplikacij, ki so se pridružile in preprečile njihovo pojavljanje.

Zdravnik izbere individualno zdravljenje in izbiro zdravil. V bistvu imenovati:

  • Ursodeoksiholna kislina (urosan, ursofalk) 3 kapsule na noč, dnevno.

Imunosupresivi (samo pri primarni biliarni cirozi):

  • Metotreksat 15 mg na teden ali ciklosporin v terapevtskem odmerku 3 mg na 1 kg telesne mase na dan, razdeljen na dva razdeljena odmerka (zjutraj in zvečer).
  • Prednizolon 30 mg enkrat na dan zjutraj na prazen želodec se po 8 tednih odmerek zdravila zmanjša na 10 mg enkrat na dan zjutraj na prazen želodec.

Zdravljenje presnovnih motenj vitaminov in mineralov:

  • kurrenil (D-penicilamin) 250 mg, raztopljen v enem kozarcu vode 3-krat na dan 1,5 ure pred obroki;
  • multivitamini (citrum, multitabs) 1 kapsula enkrat na dan;
  • Stimol za 1 vrečko 2-krat na dan.

Zdravljenje srbenje:

  • kolestiramin (questran) za 4 mg 1,5 ure pred obrokom 2 - 3 krat na dan;
  • rifampin (rimaktan, benemicin, tibicin) 150 mg dvakrat na dan;
  • antihistaminike (atarax, suprastin) za 1 - 2 tableti 2 - 3-krat na dan.

V primeru sekundarne žolčne ciroze je pomembno obnoviti normalni izliv žolča. Za to je predpisana endoskopija ali kirurška intervencija. Če iz teh razlogov teh manipulacij ni mogoče, se predpišejo antibiotiki, da se prepreči prehod ciroze v termično fazo.

Med vrstami kirurških posegov je mogoče identificirati takšne manipulacije:

  1. Holedochotomija;
  2. Holedochostomija;
  3. Odstranitev konkrekcij iz žolčnega trakta;
  4. Buzhirovanie endoskopski;
  5. Endoskopsko stentiranje;
  6. Širjenje žolčnih kanalov;
  7. Zunanja drenaža žolčnih kanalov.

Bolnikom se dodeli dietna številka 5. Zaužijete zelenjavo, sadje, sokove, kompote, žele, zelenjavne juhe, nemastne vrste mesa, kašice.


Sorodni Članki Hepatitis